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北京协和医院胸外科张志庸写在课前的话胸腺是人体重要免疫器官,可发生各类肿瘤胸腺肿瘤分类有胸腺上皮的肿瘤、神经内分泌原性肿瘤、胚细胞原性肿瘤、淋巴原性肿瘤、脂肪组织肿瘤及胸腺转移瘤等本文针对胸腺肿瘤的临床诊断及手术技巧进行介绍
一、基本概念
(一)纵隔界限胸腺的界限,上界是从第一肋,胸腔入口;下界是横膈,两侧是纵隔胸膜;前方是胸骨,胸骨柄、胸骨体、剑突;后方是第1到12胸椎,六个围成一个空间
(二)纵隔分区纵隔分区有很多方法最常用的方法是从胸骨柄的下缘即胸骨角向后方的胸椎、椎间盘做一横线,把纵隔分成上纵隔和下纵隔以气管的前缘为界分成了前上纵隔、后纵隔和前下纵隔所以有前纵隔,上纵隔、下纵隔,前纵隔、中纵隔、后纵隔三个部位另外有九分法、六分法、四分法临床常以胸骨柄的下缘和第四胸椎,椎间盘做一横线,分成上下,下方心包前面叫前纵隔,心包所在的地方叫中纵隔,心包后方叫后纵隔,上方以气管为界,前面叫前纵隔,后面是后纵隔
(三)纵隔内容左图是把心包打开,有很多血管,包括左右无名静脉、上腔静脉,肺动脉、主动脉,同时还可以看见迷走神经左侧绕过主动脉进入喉反神经,左边看到膈神经,右图主要显示胸腺的位置上图是把心脏去掉以后,看到的后纵隔,有主动脉弓,几个大血管,右边是无名动脉、左颈内动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉,腔静脉、肺静脉、气管分岔、食管、横隔、下腔静脉左图可以看到降主胸主动脉、横隔、脐静脉,旁边有胸导管、交感量右图纵隔显示左右脐静脉、半脐静脉,旁边靠左侧是交感神经链,靠右边内侧是胸导管
(四)纵隔疾病纵隔疾病包括两大类,一种是纵隔炎症,另一种是纵隔肿物,纵隔肿物又分成纵隔囊肿和纵隔肿瘤纵隔肿瘤和囊肿里,前纵隔从上到下最常见的是胸骨后甲状腺、胸腺肿瘤、畸胎瘤、心包囊肿中纵隔里最常见的是淋巴源性肿瘤,纵隔囊肿里最常见的是前肠囊肿,支气管囊肿后纵隔基本是神经源性的肿瘤,神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经节细胞瘤关于胸腺界限的说法错误的是()窗体顶端A.上界是从第二肋,胸腔入口B.下界是横膈C.两侧是纵隔胸膜D.前方是胸骨窗体底端A.上界是从第二肋,胸腔入口B.下界是横膈C.两侧是纵隔胸膜D.前方是胸骨正确答案A解析胸腺的界限,上界是从第一肋,胸腔入口;下界是横膈,两侧是纵隔胸膜;前方是胸骨,胸骨柄、胸骨体、剑突;后方是第1到12胸椎,六个围成一个空间确诊纵隔肿物的首选是什么?目前应用最广的分类方法是哪种?
二、胸腺瘤胸腺肿瘤有很多,最常见的是胸腺瘤,还包括胸腺囊肿、胸腺类癌、胸腺癌、胸腺畸胎瘤、胸腺淋巴瘤、胸腺脂肪瘤胸腺的位置与甲状腺下级连接
(一)基本概念
1、胸腺瘤是起源于胸腺上皮细胞的肿瘤,主要是由上皮细胞和淋巴细胞共同组成,少数含有梭形细胞
2、病理分型包括淋巴细胞型,即淋巴细胞数量超过66%,占2/3;第二是上皮细胞型,上皮细胞占2/3;当淋巴细胞和上皮细胞大致相等时,叫做混合型第四是很少见的上皮细胞型一个亚型,梭形细胞为主,叫梭形细胞型
3、WHO新分类A型即梭形细胞型;AB型是与A型相同有局灶肿瘤性淋巴细胞;最常见的是B型,大量上皮细胞组成,B1型相似于淋巴细胞型,B2型有肿瘤上皮细胞,相似于上皮细胞型,B3型又叫做混合型,是分化较好的胸腺癌;C型是胸腺癌
4、肉眼所见肉眼看到胸腺瘤是圆形或椭圆形,大小不一致,质地较软,切面深褐色或灰红色瘤内有灰白色纤维间隔,有退行性变、出血、钙化甚至囊性变上图是胸腺瘤的剖面
5、大体特征意义临床上根据有无包膜,有无侵犯邻近脏器,将它分成侵袭性胸腺瘤即恶性胸腺瘤,和非侵袭胸腺瘤即良性胸腺瘤所以胸腺瘤的病理分类又叫做临床病理分类
6、侵袭性胸腺瘤侵袭性胸腺瘤浸润邻近的脏器,血管、血管间隙,是恶性胸腺瘤,常常在胸腔内播散,很少胸外转移
7、Masaoka胸腺瘤临床病理分期Ⅰ期是有完整包膜,镜下包膜无肿瘤浸润;Ⅱa期是镜下肿瘤浸润包膜及纵隔脂肪组织;Ⅱb期是镜下肿瘤侵及脂肪、胸膜或心包;Ⅲ期是浸润邻近器官大血管、肺;Ⅳa期有胸膜、心包转移;Ⅳb期是淋巴和血行转移
(二)临床表现
1、50-60岁多发,儿童少见,男≈女;
2、50%无临床症状;
3、症状→胸部钝痛、气短和咳嗽;
4、剧烈胸痛、肿瘤广泛外侵症状;
5、40%伴随自身免疫性疾病,45%合并MG重症肌无力,10-15%MG发现胸腺瘤,2-5%合并PRCA唇红细胞障碍,2%-5%合并低γ球蛋白血症,多发性肌炎,系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,甲状腺炎,干燥综合征,溃疡性结肠炎
6、发生第2个恶性肿瘤的几率升高9-27%
(三)诊断
1、胸部平片位于心脏和大血管的交界处,圆形或浅分叶状,多数偏向一侧,侧位片肿瘤多位于前纵隔左图胸腺瘤的正位像,心脏在纵隔的右缘突出一个椭圆形阴影,右图是一侧位像,靠前这是另一胸腺瘤,在靠近左侧心缘旁的心脏和大血管交界处,侧位像也是靠前侵袭型胸腺瘤,CT能显示肿瘤的部位、大小、范围、质地、与邻近脏器的关系
2、CT可确定胸腺瘤范围、发现小的胸腺瘤,对判断肿瘤良、恶性无何帮助
3、当不能肯定诊断,或与其它肿瘤鉴别时需穿刺活检恶性胸腺瘤,能看出血管间隙有血管受压变形 右图是恶性胸腺瘤,血管间隙气管受压变扁,胸骨后前纵隔有一巨大软组织影,侵犯血管,深入到血管间隙压迫了气管,气管变窄,主动脉弓也受到一定影响,上腔静脉也看不见,气管后方是一脐静脉表现,上腔静脉受压,脐静脉和侧枝循环建立
4、穿刺失败需从纵隔镜或前纵隔切开
5、MG对诊断胸腺瘤有决定性意义
6、年青患者,尤其男性,应测定AFP和HCG,除外恶性生殖细胞肿瘤
(四)治疗
1、处理原则首选治疗→外科切除,内科药物治疗基本无效
2、外科手术原则完整切除胸腺瘤,及周围所有胸腺组织上图是切除的胸腺与胸腺瘤
3、外科治疗原则1单纯摘除胸腺瘤,术后有可能出现MG;2正常胸腺组织可能存在镜下微小胸腺瘤→术后复发;3有外侵→肿瘤和受侵器官一并切除;4肺内转移灶不是外科手术禁忌证
4、手术技巧1前外侧剖胸或胸正中切口;2彻底摘除胸腺瘤和胸腺组织,以防日后出现MG;3勿损伤无名静脉、上腔静脉或膈神经;4粘连紧密切除困难,行肿瘤大部分切除;5年老、瘤体小、开胸有禁忌→颈部切口胸骨正中切口,显示切除胸腺、胸腺组织
5、术后处理1合并MG,继续服药,避免→“危象”;2恶性胸腺瘤对化疗有一定敏感性;3理想化疗方案或满意结果尚未获得;4恶性胸腺瘤和切除不彻底时,术后放疗对预防复发或转移有重要价值;5切除胸腺瘤未切除对侧胸腺,6-10%发生MG
6、治疗结果切除后5年存活率良好15年总存活率;I期为78%,II期为73%,III期为30%,IV期为8%38%死于胸腺瘤,9%死于术后合并症,22%死于MG,9%死于其他自家免疫病,29%死于其他无关原因
7、影响预后的因素1有包膜、无粘连,切除后85%治愈;2浸润性生长,未彻底切除,极易复发;3完全切除最重要,肿瘤部分切除减瘤手术作用很小;4合并MG预后较差胸腺瘤的病理分型包括()窗体顶端A.淋巴细胞型B.上皮细胞型C.混合型、梭形细胞型D.以上均是窗体底端A.淋巴细胞型B.上皮细胞型C.混合型、梭形细胞型D.以上均是正确答案D解析胸腺瘤的病理分型包括淋巴细胞型,即淋巴细胞数量超过66%,占2/3;第二是上皮细胞型,上皮细胞占2/3;淋巴细胞和上皮细胞大致相等时,叫做混合型;第四是很少见的上皮细胞型一个亚型,梭形细胞为主,叫梭形细胞型胸腺瘤对放疗是否敏感?是否各期腺瘤均需放疗?
三、胸腺区其他肿瘤前上纵隔肿瘤,50%是胸腺瘤,25%是淋巴瘤,25%是其他肿瘤胸腺区肿瘤,鉴别诊断需要看以下几项正常胸腺,胸腺增生,胸腺瘤,胸腺畸胎瘤,胸腺囊肿,胸腺类癌,胸腺癌,胸腺淋巴瘤,胸腺脂肪瘤
(一)正常胸腺CT像看这是一气管分岔水平上,前纵隔有一脂肪组织
(二)胸腺畸胎瘤左侧是正位胸部平片,发现一突出于肺缘的圆形影子,CT下表现是一壁很厚,中间液化的病变,与周围界限清楚主要是在镜下发现肿瘤组织内包含有皮脂腺、毛发、软骨和鳞状上皮,肿瘤包膜内可以看到胸腺或者周围有胸腺组织
(三)胸腺囊肿左侧是胸部分岔下平面看到前纵隔,有一边缘清晰光滑密度均匀的病变,CT像水样的密度,中间是另一层面,右图是切下择出来的标本诊断关键在于囊壁上皮,囊壁上发现有胸腺组织和胆固醇结晶
(四)胸腺淋巴瘤 胸腺淋巴瘤也是存在胸腺区的肿瘤,它的表现不是像胸腺瘤向一侧肺叶突出,而是向两侧肺叶突出 这是心包淋巴瘤,左图可看见巨大淋巴结,有分叶状,右侧可以看到很多结节样表现,手术证实是胸腺淋巴瘤
(五)胸腺癌胸腺癌,恶性程度最高,上图可以看到气管分岔上的部位,右前上纵隔有一软组织块,边界不清,上腔静脉受压,脐静脉扩张,纵隔淋巴结肿大左图是右上肢,看见上腔静脉受阻右图是左上肢静脉造影,也是上腔静脉受阻上图是表浅上腔静脉阻塞综合症的表现这是手术下做的上腔静脉切除,切除了一上腔静脉系统,包括了左无名静脉、右无名静脉,然后进行搭桥左无名搭桥搭到右心耳,右无名与上腔静脉根部联合,做成一搭桥手术,叫上腔静脉截除,然后人工血管置换
(六)胸腺类癌胸腺肿瘤发现后应积极手术治疗良性胸腺瘤术后不需放疗,恶性胸腺瘤应手术、放疗、化疗综合治疗其预后与肿瘤侵袭性及合并重症肌无力等系统疾病程度有关恶性胸腺不伴重症肌无力等系统疾病的预后并不很差,而有系统并发疾病者预后差 。