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大苗老师4月11日第34讲第2节白血病急性白血病急性白血病是一组造血系统恶性疾病,其主要表现为骨髓中异常的原始细胞(白血病细胞)大量增殖并浸润各种组织器官,使正常造血受抑制以后只要一提到原始细胞,就说是的白血病
一、分型急性白血病分为急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性非淋巴细胞白血病(ANLL来自于骨髓,又称为急性髓细胞白血病、急性粒细胞血病)急性非淋巴细胞白血病分为8个型xueyexueyeM0(微分化型)M1(急性粒细胞白血病未分化型)M2(急性粒细胞白血病部分分化型)M3(急性早幼粒细胞白血病)骨穿发现早幼粒细胞,那就是M3型M4(急性粒-单核细胞白血病)M5(急性单核细胞白血病)以单核细胞为主M6(急性红白血病)M7(急性巨核细胞白血病)
二、临床表现由于白血病的三系血细胞减少,所以有三大临床表现感染-白细胞(外周的病态的白细胞虽高,但是功能异常,但是正常的白细胞少了),贫血-细细胞少,出血-血小板少
1.贫血首发表现,进行性加重
2.发热感染引起的出血这里要记住急性早幼粒细胞白血病(M3)最易引发DIC,也可以说DIC是M3最常见的并发症(死亡原因)
3.器官和组织浸润的表现胸骨下段压痛,它指的是急粒(ANLL)M4和M5最易浸润齿龈和皮肤中枢神经系统白血病(白血病出现了脑子有问题了)多见于急淋(ALL)题眼(一一对应)白血病+脑子有问题=中枢神经系统白血病白血病出现了肝和淋巴结肿多见于急淋(ALL)
三、实验室检查
1.骨髓象骨髓增生活跃,白血病原始细胞在30%以上Auer小体奥氏小体阳性指的就是急粒(ANLL),阴性为急淋;记忆奥利奥;
2.化学染色过氧化物酶(POX)阳性指的也是急粒,阴性为急淋;记忆霹(POX)雳;非特异性酯酶(NSE)阳性,能被NaF(氟化钠)抑制,指的就是M5(急单)糖原PAS反应阳性指的是急淋(ALL)
四、诊断鉴别诊断急性白血病与急性再障鉴别急性白血病可表现三系减少,但可出现胸骨压痛,肝、脾、淋巴结肿大,骨髓象中原始细胞占非红系细胞≥30%再障患者外周血NAP(碱性磷酸酶积分)升高
五、治疗首选化疗完全缓解(CR)是指
1.骨髓象原粒细胞≤5%
2.外周血白细胞分类中无白血病细胞
3.白血病的症状和体征消失化疗方案类型首选方案副作用急粒(ANLL)DA方案(柔红霉素+阿糖胞苷)阿糖胞苷有心脏毒性急性早幼粒细胞白血病(M3)全反式维甲酸(ATRA)急淋(ALL)VP方案(长春新碱+泼尼松)长春新碱副作用末稍神经炎中枢神经系统白血病首选鞘内注射甲氨碟呤(MTX)这里要说的是,不管题干里是什么方案,急粒就找DA(HA我国用)两个字,急淋就找VP两个字只是选项里有上述两个字,就可以选慢性粒细胞性白血病(CML)题眼
1、巨脾,
(一).临床表现和分期
1.临床表现起病缓慢,多无自觉症状患者多于健康体检发现血象异常或发现脾大而就诊慢粒最典型和突出的症状进行性脾肿大或巨脾
2.临床分期分为3期
1.慢性期原始细胞10%
2.加速期嗜碱性粒细胞20%原始细胞10%血小板可以显著升高也可以显著减低----慢性期向加速器发张
3.急变期外周血中原始细胞30%骨髓中原始细胞50%跟急性差不多了
(二).实验室检查
1.血象白细胞显著升高(20×109/L)慢粒的典型-----白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞↑
2.骨髓象骨髓增生活跃(降低的是再障),慢性期原始细胞小于10%虽少但还是有
3.中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)减低或阴性(阳性-----再障)-------诊断慢粒
4.Ph染色体(费城染色体)阳性或者bcr/abl融合基因(编码P210)阳性-------慢粒
(三)、诊断和鉴别诊断
1.白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞也增多,碱性磷酸酶(NAP)减低或阴性,Ph染色体阳性或者bcr/abl融合基因阳性,出现这些都是指的慢粒
2.慢粒与类白血病反应鉴别很好鉴别,上面这些慢粒出现的指标除了白细胞升高外它都出现不了或相反
(四)、治疗方法治疗羟基脲---化疗首选;骨髓移植---根治骨髓增生异常综合征(MDS)
一、概念MDS是一种造血干细胞克隆性疾病骨髓出现病态性造血,外周血血细胞减少,患者主要表现为贫血,常伴有感染或(和)出血,部分患者最后发展成为急性白血病记住病态性造血------MDS二.FAB分型和WH0分型及临床表现 MDS的FAB分型标准分型难治性贫(RA)血环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-T)慢性粒-单细胞白血病(CMML)血象(%)原始细胞<1原始细胞<1原始细胞<5原始细胞≥5原始细胞<5,伴单核细胞计数>1×109/L骨髓象(%)原始细胞<5原始细胞<5,环形铁粒幼细胞>15原始细胞<5~20原始细胞>20而<30或有Auer小体原始细胞5~20,以幼单细胞为主
三、实验室检查
1.病态造血是MDS的核心,其含义即骨髓发育异常,指红系、粒系、巨核系细胞数量与形态的异常
(1)红系病态造血出现环形铁粒幼细胞、幼红细胞核碎裂、巨幼样变.
(2)粒系病态造血骨髓中原幼细胞比例增多、颗粒减少或无、过大或多,核分叶过多或过少(pelger-huet细胞异常)或有环形核MDS的原始细胞增多-----没有达到急性白血病的诊断标准
(3)巨核系病态造血血中可出现小巨核细胞
2.血象和骨髓象RAEB-T-----有棒状小体
(四)、诊断及鉴别诊断骨髓存在一系或多系病态造血,结合骨髓活检、染色体及CFU-GM异常而诊断MDS
(五)、治疗化疗主要用于RAEB、RAEB-T患者第3节淋巴瘤一.概念淋巴瘤的发病跟EB病毒有关题眼无痛性颈部淋巴结肿大二.基本病理分类
1.霍奇金淋巴瘤(HL)诊断霍奇金淋巴瘤最特异的细胞R-S细胞R-S细胞=霍奇金淋巴瘤分型
①淋巴细胞为主型愈后最好
②结节硬化型
③混合细胞型最常见
④淋巴细胞削减型
2.非霍奇金淋巴瘤(NHL)三.临床表现首见症状常无痛性进行性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大(饮酒后疼痛)部分HL------周期性发热Pel-Ebstein热临床分期分为1234期主要记住3期和4期Ⅲ期单纯的脾受累 Ⅳ期肝或骨髓也受累各期按全身症状有无分为A、B两组无症状者A,有症状者(如发热)B记忆病灶一个是1期,同侧两个(淋巴结)是2期,两侧加脾是3期,肺肝骨髓是4期,临床表现是B组
四、辅助检查淋巴瘤的确诊主要是依靠活检检查,骨髓检查找R-S细胞
五、治疗
1.霍奇金淋巴瘤治疗首选------化疗方案MOPP(氮芥、长春新碱、甲基苄肼、泼尼松),ABVD
2.非霍奇金淋巴瘤治疗首选-----CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)化疗方案:急粒(ANLL)----------DA方案(柔红霉素+阿糖胞苷)急性早幼粒细胞白血病(M3)--全反式维甲酸(ATRA)急淋(ALL)----------VP方案(长春新碱+泼尼松)中枢神经系统白血病------鞘内注射甲氨碟呤(MTX)慢粒-------------羟基脲霍奇金淋巴瘤------MOPP(氮芥、长春新碱、甲基苄肼、泼尼松),ABVD非霍奇金淋巴瘤-------CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)。