伴有视神经管骨壁缺如的颞极蛛网膜囊肿致视功能障碍一例

伴有视神经管骨壁缺如的藏极蛛网膜囊肿致视功能障碍一例摘要渐进性视功能障碍多见于屈光不正、原发性开角型青光眼、白内障、视神经视网膜遗传代谢性疾病等，少见于眶内和颅内占位性疾病颅内蛛网膜囊肿intracranial arachnoid cyst通常是无症状的先天性良性病变，少数出现视功能障碍视神经管骨壁缺如见于后组筛窦和蝶窦气化良好的正常人本文报告1例59岁男性，因左眼视野缺损伴视物模糊1年余就诊，确诊左侧颗极蛛网膜囊肿合并视神经管骨壁缺如通过收集该患者的病史、影像学资料和视功能检查结果，分析其出现视功能障碍的机理关键词颅内蛛网膜囊肿；视神经管骨壁缺损；视神经萎缩；眶外壁侵蚀；视野缺损；神经节细胞；神经纤维层；内界膜视网膜色素上皮Visual dysfunctioncaused bytemporal extremearachnoid cystwith defect of bone wall of optic canal:a case report Abstract:Progressive visualimpairment ismore common in ametropia,primary open-angle glaucoma,cataract,hereditary andmetabolic diseasesofoptic nerve andretina,and lesscommoninorbital andintracranial masses.Intracranial arachnoid cysts areusually asymptomaticbenign congenitallesions with a smallnumber of visual impairments.The absence of the bonewall of the optic canalwas seenin normalsubjects withgood gasificationof the posterior ethmoidsinus andsphenoid sinus.In thiscasereportwc describea59-ycar-old manwithaleft temporalarachnoid cystand adefectofthebonewall ofthe opticcanal complainedof leftvisual fielddefect andblurred visionfor morethan oneyear.The mechanismofvisualdysfunction wasanalyzed bycollecting thepatients medicalhistory,imaging dataand theresults ofvisual functionexamination.Keywords:intracranial arachnoid cyst;absenceofthe honewalloftheopticcanal;optic atrophy;orbital wallerosion;visual fielddefect;ganglion cell;retinal nervefiber layer;internal limitingmembrane-retinal pigmentepithelium造成渐进性视功能障碍的原因可分为三类第一类是视网膜前疾病，包括屈光不正、原发性开角型青光眼、白内障等；第二类为遗传代谢性视网膜疾病；第三类为与视神经和视网膜后病变有关的疾病，如营养、遗传、发育、放射性疾病，以及眶内和颅内占位性疾病颅内占位性病变多为颅内原发性肿瘤，极少数为先天性疾病如颅内蛛网膜囊肿或表皮样囊肿等口］最初由Bright于1831年描述的颅内蛛网膜囊肿是由于脑脊液在蛛网膜下腔和蛛网膜叶间积聚而形成的先天性畸形成人的患病率约为

1.4%,其中以女性为主，儿童的患病率为

2.6%［2］o它主要发生于生命的前二十年，大部分发生在新生儿期，超过三分之二的病例为男性；大多发生于单侧，双侧对称性病变也有文献报道o它可发生于蛛网膜存在的任何部位，49%位于外侧裂，11%位于小脑桥脑角区，10%位于鞍上，9%位于小脑蚓部，其他位于大脑凸面、大脑间裂、和斜坡B］蛛网膜囊肿的临床表现多样，与视力相关的神经系统症状取决于囊肿的大小、解剖位置以及对脑脊液循环的影响小的蛛网膜囊肿可无明显症状；鞍内蛛网膜囊肿可引起视力下降［4］;鞍上蛛网膜囊肿可引起视力下降、视神经萎缩、一侧全视野缺损和对侧四分之一象限视野缺损［5］;中颅窝蛛网膜囊肿可引起同侧头痛和眶周痛，不对称双眼左上同名象限视野缺损及双眼青光眼［6］无症状的颍叶蛛网膜囊肿可因头部轻微创伤破坏囊内压和颅内压之间的平衡而压迫视神经导致鼻侧半和少部分题侧视野缺损［7］后颅窝蛛网膜囊肿也可因头部轻微创伤导致颅内压升高引起双眼视乳头水肿、出血、视野缺损和视力明显下降［8］视神经分为颅内段、管内段、眶内段和球内段四部分管内段位于后组筛斐和蝶变的外侧壁，多数固定于骨管内，4%由于后组筛窦和蝶窦气化良好视神经管骨壁缺如，突入蝶窦腔内［9］蛛网膜囊肿合并视神经管骨壁缺如非常罕见在本文中我们报告一例伴有视神经管骨壁缺如的藏叶蛛网膜囊肿患者表现出严重的单眼视功能障碍1病例报告一位59岁男性患者因左眼鼻侧视野缺损伴渐进性视物模糊1年余就诊患者20年前无明显诱因出现轻度左侧头痛、耳鸣及听力下降，未在意眼科检查双眼视力均为

1.0,眼压右眼

13.7mmHg,左眼

14.9mmHg,右眼球结构正常，左眼前节正常，瞳孔直径3mm,相对性传入性瞳孔障碍（+）,视乳头边界清，题侧苍白，视网膜动脉略变细,静脉略迂曲变粗,A:V«1:3,视盘题上及颠下神经纤维层缺失，字血区神经纤维层存留（图1）0右眼视野正常，左眼鼻下象限视野缺损，上方及下方类弓形暗点（图2）眼底光学相干断层成相（Optical coherencetomography,OCT）检查右眼视盘周围神经纤维层厚度和黄斑神经节细胞层厚度正常，黄斑区鼻侧旁中央视网膜厚度略变薄；左眼视盘周围1点、5点及6点方位神经纤维层明显变薄、2点方位神经纤维层轻度变薄（图3）,黄斑上下方及颗侧神经节细胞层厚度明显变薄（图4）,黄斑区上下方及颗侧视网膜厚度变薄（图5）双眼P-VEP l.Odeg峰时轻度延迟，l.Odeg及15min峰值轻度-中度降低°头颅MRI:左侧颍极蛛网膜囊肿，大小约39mmx29mm,左侧视神经较右侧细，球后部视神经T2WI呈稍高信号；左侧管内段视神经穿过蝶窦腔（图6）眼眶CT:左侧颠极蛛网膜囊肿，左侧蝶骨大翼变薄、眶上裂扩大，蝶契气化良好，视神经管突入蝶案中，眶尖部肌圆锥受压变窄（图7）.图2左眼视野RNFL和ONH OU分析Optic DiscCube200x200OD eI eOS70D•••0$3••・g，■,Ml•««R8A图3双眼视盘周围神经纤维层厚度OD扇形OS扇形图4双眼黄斑神经节细胞厚度图5双眼内界膜视网膜色素上皮层厚度图6轴位（A）和冠状位（B）头颅MR1图像左侧颗极蛛网膜囊肿压迫眶外壁（黑箭），左侧蝶窦气化良好，视神经管穿过蝶窦腔（白箭），球后部视神经T2WI呈稍高信号（白箭头）A B图7轴位（A）和冠状位（B）眼眶CT图像左侧颗极蛛网膜囊肿压迫眶外壁，蝶骨大翼部分吸收，眶上裂较右侧扩大（白箭）、眶尖部肌圆锥受压变窄，左侧蝶窦气化良好，视神经突入蝶察腔内（白箭头）2讨论蛛网膜囊肿是先天性病变，大部分无症状，因此，多数病例因行脑CT或MRI被偶然发现或未被诊断［10］与蛛网膜囊肿相关的一般症状包括头痛，恶心，呕吐，嗜睡或癫痫发作，可能出现的特殊症状包括脑积水、发育迟缓、视力障碍、内分泌功能障碍、智商低下、摇头娃娃综合征等［11］当襄肿体积变大或因外伤引起颅内高压，压迫视路、视皮层及与视觉相关的脑神经时可引起各种类型的视功能障碍鞍内蛛网膜囊肿压迫视神经可引起视力下降⑷；鞍上蛛网膜囊肿压迫视神经可引起视力下降和视野损害［11］,压迫同侧后段视神经和前部视交叉可产生特征性的交界性暗点（T则全视野缺损和对侧四分之一象限视野缺损），无痛性视力下降，相对传入性瞳孔障碍，双颍侧视盘苍白⑹；脚间池内的蛛网膜囊肿压迫第三脑神经引起孤立性内眼肌麻痹（瞳孔散大）、瞳孔胆碱能超敏反应和眼球上转受限［12］无症状的藏叶蛛网膜囊肿可在头部轻微创伤后因颅内压升高压迫同侧视神经突然发生视力障碍［刀后颅窝蛛网膜囊肿一般不会出现视觉症状，因为囊肿并不邻近视神经，但外伤引起颅内高压、第三脑室扩大、压迫视交叉和鞍上区域时可能引发严重的视功能障碍，导致双眼视力迅速恶化、视野缺损、头痛和双侧视乳头水肿［8］一般来说，如果囊肿不引起肿块效应或临床症状，不建议进行手术治疗；对于病变大小和位置与症状一致的蛛网膜囊肿，建议手术治疗，但是存在争议；如果症状加重，建议通过手术减小囊肿的大小，改善颅内高压症状和囊肿引起的肿块效应［11］儿童蛛网膜囊肿引起的视功能障碍需要通过观察其行为加以判断，通过电生理检查鉴别诊断，推测其视功能障碍的程度，评估囊肿是否进展，以指导治疗如Karaskiewicz报道一个8个月大的小孩因右侧偏瘫行MRI检查诊断左侧颗叶、顶叶和额叶巨大蛛网膜囊肿，行手术治疗14个月大时出现右眼外斜视，缺乏黄斑中心凹注视，双眼闪光视觉诱发电位（flash visualevoked potential,fVEP）异常，提示囊肿进展，检测证实颅内压升高，故再次开颅行蛛网膜囊肿分流术孩子4岁时右眼视力达

0.6,左眼视力一名5个月大的女孩确诊为枕部蛛网膜囊肿她有良好的中央固视，但对右侧呈现的物体不太感兴趣fVEP测试双眼反应不对称，提示蛛网膜囊肿压迫左侧视放射和视皮质手术后蛛网膜囊肿缩小，孩子对两侧的物体同样感兴趣，fVEP改善［14］本例蛛网膜囊肿的位置和形态与2016年Kullmann等报道的一例左侧颗叶蛛网膜囊肿相似［15］:患者在9个月大时确诊，6岁和12岁时的头颅MRI显示囊肿向左中窝颅底和左侧眶外壁延伸，16岁时出现左眼视力下降和头痛加剧，眼科检查显示左眼视力下降至

0.5,左眼鼻上和颗上象限偏盲，左侧视神经部分萎缩头颅MRI和CT显示左侧题叶蛛网膜囊肿侵蚀眶夕壁，肌圆锥受压缩小，压迫临近视神经管入口处的眶内段视神经产生症状对比两例患者的影像学图像，本例蛛网膜囊肿对眶外壁压迫造成的肌锥腔缩小比较轻，但视功能损坏更严重仔细观察，我们发现本例病人左侧蝶窦气化非常好，视神经管壁骨质缺如，突入蝶窦腔中一般认为视神经管骨壁缺如会增加内窥镜鼻窦手术对视神经损伤［16］和蝶筛斐炎症蔓延至视神经引起球后视神经炎的几率［9］,但未知视神经管骨壁缺如对颅内蛛网膜囊肿的影响我们推测，该患者视功能损坏较重与其管内段视神经骨壁缺如有关随着藏极蛛网膜囊肿逐渐生长，眶外侧骨壁被压迫侵蚀变薄，眶上裂扩大，眶尖部肌锥受压，缺乏骨壁保护的管内段视神经在眶尖部最先受囊肿从外向内压迫，视神经慢性缺血，视神经轴浆运输障碍，导致视网膜神经纤维层萎缩、神经节细胞丢失、视网膜厚度变薄，眼底表现为视神经萎缩，视网膜动脉变细、静脉扩张；MRI表现为球后部视神经T2WI呈稍高信号，视神经变细该例视神经受压造成的视野缺损与囊肿的位置以及眶内段视神经中神经纤维的分布非常吻合患侧视神经的颗侧和上方神经纤维距囊肿最近，最先受损，因此产生左眼鼻下象限视野缺损，压力向内传递，引起上方及下方类弓形暗点由于乳斑束及黄斑鼻侧纤维尚存留，因此残留中心视岛和颗侧周边视野，VEP峰时延迟，峰值降低右眼黄斑鼻侧旁中央视网膜厚度略变薄可能为测量误差，但我们无法解释该患者右眼P-VEP异常的原因本文首次描述了一例伴有视神经管骨壁缺如的颗极蛛网膜囊肿患者视功能受损的特征颗极蛛网膜囊肿逐渐变大，压迫临近结构，尤其是眼眶外侧壁当伴有视神经管骨壁缺如时更易出现后部压迫性视神经病变，导致视网膜神经纤维层、神经节细胞和视网膜厚度的改变，视野缺损和视神经萎缩，进而产生严重的单侧视功能障碍o由于与本病例相关的报道较少，本文特对此次诊疗中的经验进行总结，以期为颅内蛛网膜囊肿伴有视功能障碍的诊疗提供有益帮助对于有症状的蛛网膜囊肿患者，及时的手术治疗可有效缓解局灶性神经功能缺损的症状本病例已出现视神经视网膜结构和功能的损害，因此手术治疗是理想选择我们建议他接受囊肿减压手术，目前患者仍在考虑之中蛛网膜囊肿合并视神经管骨壁缺如的病例迄今尚未见报道以往文献报道了视力、视野和VEP对蛛网膜囊肿诊断和治疗的意义，我们对蛛网膜囊肿造成的视网膜神经纤维层、神经节细胞和内界膜视网膜色素上皮细胞损害的报道为首次描述我们认为除了监测视力、视野和VEP,全面了解视神经视网膜结构和功能的变化对评估蛛网膜囊肿病变的进展也具有重要意义视神经是中枢神经系统的延伸，不是周围神经，更容易因长期受压造成永久性损伤，尽早诊断和迅速手术减压对于挽救患者的视功能至关重要参考文献

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