还剩3页未读,继续阅读
文本内容:
1、髓外造血出生后骨髓成为主要的造血器官,当骨髓没有储备力量时,一旦有需要额外造血,即由骨髓以外的器官(如肝、脾、淋巴结)恢复部分造血功能来参与造血
2、★造血干细胞具有自我更新能力和多向增殖分化潜能,其增值特点为不对称分裂
3、造血微环境包括细胞因子、细胞外基质、基质细胞,其中基质细胞包括网状细胞、内皮细胞、纤维母细胞、吞噬细胞、脂肪细胞
4、多潜能造血干细胞的表面标志为CD34+
5、贫血外周血单位容积内血红蛋白、红细胞和(或)血细胞比容低于相同年龄、性别、地区的正常范围下限,以至于不能运输足够的氧指组织而产生的临床综合征(不是病)
6、增生性贫血包括缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血、溶血性贫血
7、大细胞性贫血包括巨幼细胞贫血、MDS、肝疾病正常细胞贫血包括再障、溶血性贫血、骨髓病性贫血、急性失血性贫血小细胞低色素性贫血包括缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血
8、★缺铁性贫血是铁缺乏症的最终阶段,表现为缺铁引起的小细胞低色素性贫血及其他异常缺铁和铁利用障碍影响血红素合成,故有学者称该类贫血为血红素合成异常性贫血
9、铁缺乏症的三个阶段为体内储存铁耗尽、红细胞内铁缺乏、缺铁性贫血
10、铁利用障碍包括MDS及环状铁粒幼细胞性贫血
11、储存铁包括铁蛋白及含铁血黄素
12、铁在体内的转运依靠转铁蛋白的主动转运,其中的铁为3+
13、铁进入体内后,其代谢几乎近似封闭循环,一般不易丢失,女性缺铁的常见原因有总铁量比男性少、储存铁比男性少、月经丢失铁
14、Plummer一Vinson综合征缺铁性贫血患者伴有吞咽困难
15、降低铁蛋白和含铁血黄素、血清铁、转铁蛋白饱和度升高总铁结合力、未结合铁的转铁蛋白、血清可溶性转铁蛋白受体、游离原吓琳、锌原口卜咻
16、缺铁性贫血的最敏感可靠的指标为血清铁蛋白,确诊方法为骨髓细胞内铁染色
17、IDA的诊断标准⑴小细胞低色素性贫血男性Hb120g/L,女性Hb110g/L,孕妇Hb100g/L MCV80fl,MCH27pg,MCHC32%⑵有缺铁的依据符合贮铁耗尽(ID)或缺铁性红细胞生成(IDE)的诊断
①血清铁蛋白12ug/L
②骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼细胞少于15%
③转铁蛋白饱和度15%
④FEP/HB45Ug/gHb⑶存在铁缺乏的病因,铁剂治疗有效
18、铁剂治疗后最早的反应网织红细胞上升
19、再障是一组由于化学、物理、生物及不明原因引起骨髓造血功能显著减少,导致造血功能衰竭而发生的一类贫血主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征,免疫抑制治疗有效
20、★再障的发病机制传统学说认为,在一定遗传背景下,再障作为一组后天暴露于某些致病因子后获得的异质性“综合征”,可能通过三种机制发病⑴造血干组细胞缺陷(种子学说):包括量和质的异常⑵造血微环境异常(土壤学说)⑶免疫异常(虫子学说):AA患者外周血及骨髓淋巴细胞比例增高,T细胞亚群失衡,Thl细胞,CD8+T抑制细胞,CD25+T细胞和丫STCR+T细胞比例增高,T细胞分泌的造血负调控因子IL-
2、IFB-丫、TNF明显增多,髓细胞细胞凋亡亢进,多数患者用免疫抑制治疗有效近年来,多数学者认为再障的主要发病机制是免疫异常;造血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫损伤所致;造血干祖细胞质异常性再障实乃部分与再障相似的PNH、MDS、Fanconi贫血
21、★(重型)再障的诊断标准⑴全血细胞减少,网织红细胞百分数<
0.01,淋巴细胞比例增高⑵一般无肝脾肿大⑶骨髓多部位增生减低(〈正常50%)或重度减低(〈正常25%),造血细胞减少,非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚(有条件者作骨髓活检可见造血组织均匀减少)⑷除外引起全血细胞减少的其他疾病,如PNH,Fanconi疾病,Evans综合征,免疫相关性全血细胞减少⑸SAA-1:发病急,贫血进行性加重,常伴严重感染或(和)出血血象具备下述三项中两项网织红细胞绝对值G5*107L,中性粒细胞〈
0.5*109/L和血小板<20*l()9/L,骨髓增生广泛重度减低如SAA-I的中心粒细胞<O.2*1O7L,则为极重型再障(VSAA)
22、周围血象有全血细胞减少的疾病包括MA、AA、PNH、MDS、AL、低增生白血病、恶组、脾亢、骨纤、Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少
23、MDS-RA半数染色体核型异常
24、溶贫骨髓具有正常造血6-8倍的代偿能力,当溶血超过骨髓的代偿能力,引起的贫血
25、★血管内溶血指红细胞在血液循环中被破坏,释放游离血红蛋白形成血红蛋白血症游离的血红蛋白能与血液中的结合珠蛋白结合结合体分子量大,不能通过肾小球排出,需经肝细胞摄取并在肝内进行胆红素代谢未被结合的游离血红蛋白从肾小球滤出,形成血红蛋白尿排出体外;其中部分血红蛋白被近曲小管上皮细胞重吸收并分解为吓琳、珠蛋白及铁反复血管内溶血时,铁以铁蛋白或含铁血红素的形式沉积在上皮细胞内并可随尿排出,形成含铁血黄素尿
26、★血管外溶血指红细胞被脾脏等单核-巨噬细胞系统吞噬消化,释放出的血红但被分解为珠蛋白和血红素后者被分解为铁和吓琳,吓咻进一步被分解为游离胆红素游离胆红素入血后经肝细胞摄取,与葡萄糖醛酸结合形成胆红素随胆汁排入胆道,经胆道细菌作用还原为粪胆原并随粪便排出少量粪胆原又被肠道重吸收入血并通过肝细胞重新随胆汁排泄到肠道中;其中小部分粪胆原通过肾脏随尿排出,称尿胆Mo当溶血程度超过肝脏处理胆红素的能力时,会发生溶血性黄疸慢性血管外溶血由于长期高胆红素血症,导致肝功能损害,可并发肝细胞性黄疸
27、★原位溶血是指骨髓内的幼红细胞在释放入血循环之前已在骨髓内破坏,可伴有黄疸,其本质是一种血管外溶血常见于巨幼细胞贫血和骨髓增生异常综合症等
28、慢性溶血性贫血的临床表现有贫血、黄疸、脾大
29、溶血性贫血的实验室检查可根据发病机制分为三个方面红细胞破坏增加的检查、红系代偿性增生的检查、针对红细胞自身缺陷和外部异常的检查
30、脾切除术对下列哪项疾病的效果最佳D、遗传性椭圆形红细胞增多症
31、Evans综合征自身免疫性溶血性贫血并免疫性血小板减少
32、诊断温抗体型AIHA最重要的实验室检查是Coombs试验阳性
33、★阵发性睡眠性血红蛋白尿CD
55、CD59表达下降
34、诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿最重要的实验室检查是Ham试验
35、★骨髓增生异常综合症(MDS)是一组起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病,以血细胞病态造血,外周血一系或多系血细胞减少,高风险向急性髓系白血病转化为特征的难治性血细胞质、量异常的异质性疾病临床表现为贫血、出血、感染,男多于女,80%大于60岁
36、MDS的FAB分型难治性贫血RA、环形铁粒幼细胞性难治性贫血RAS、难治性贫血伴原始细胞增多RAEB、难治性贫血伴原始细胞增多转变型RAEB-
1、慢性粒-单核细胞性白血病CMML
37、★MDS在骨小梁旁区和间区出现3〜5个或更多的呈簇状分布的原粒和早幼粒细胞一一ALIP
38、★MDS与AA的鉴别AA是良性的;ALL与AA的鉴别骨髓象和骨髓活检
39、*AL的细胞多停滞在原始细胞及早期幼稚细胞,CL的细胞多停滞在较成熟幼稚细胞及成熟细胞
40、AML的FAM分型:Mo急性髓细胞白血病微分化型Ml急性粒细胞白血病未分化型M2急性粒细胞白血病部分分化型M3急性早幼粒细胞白血病M4急性粒-单核细胞白血病M4Eo M5急性单核细胞白血病M6红白血病M7急性巨核细胞白血病
41、★急性白血病引起贫血的原因骨髓抑制
①白血病细胞抑制正常多能造血干细胞及红系祖细胞,并使红系祖细胞对EP0反应降低,造成红系生成减少
②无效红细胞生成和幼红细胞增生异常
③溶血有隐形溶血和明显溶血两种,后者多见于淋巴细胞白血病
④急、慢性失血及其他抗代谢化疗药物,如阿糖胞甘、甲氨蝶吟等阻碍正常DNA代谢致巨白或红细胞贫血
42、★急性白血病临床表现1正常骨髓造血功能受抑制表现
①贫血半数患者就诊时已有重度贫血,尤其是继发于MDS者
②发热半数患者以发热为早期表现可低热,亦可高达39〜40℃以上高热往往提示有继发感染感染可发生在各个部位,以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见最常见的致病菌为革兰阴性杆菌,如肺炎克雷伯杆菌
③出血以出血为早期表现者近40%出血可发生在全身各部位,以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见眼底出血可致视力障碍APL易并发凝血异常而出现全身广泛性出血2白血病细胞增值浸润的表现
①淋巴结和肝脾肿大淋巴结肿大以ALL较多见纵膈淋巴结肿大多见于T-ALL
②骨骼和关节常有胸骨下段局部压痛可出现关节、骨骼疼痛,尤以儿童多见发生骨骼坏死时,可引起骨骼剧痛
③眼部部分AML可伴粒细胞肉瘤,或称绿色瘤,常累及骨膜,以眼眶部位最常见,可引起眼球突出、复视或失明
④口腔或皮肤AML尤其是M4和M5,由于白血病细胞浸润可使牙龈增生、肿胀;皮肤可出现蓝灰色丘疹,局部皮肤隆起、变硬,呈紫蓝色结节
⑤中枢神经系统是白血病最常见的髓外浸润部位轻者表现为头痛、头晕,重者有呕吐、颈项强直,甚至抽搐、昏迷CNSL可发生在疾病各个时期,尤其是治疗后缓解期,以ALL为最常见,儿童尤甚,其次为M
4、M5和M2
⑥睾丸多为一侧睾丸无痛性肿大,另一侧虽无肿大,但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润睾丸白血病多见于ALL化疗后缓解的幼儿和青年,是仅次于CNSL的白血病髓外复发的部位
⑦白血病可浸润其他组织器官
43、★白细胞不增多性白血病少数白血病患者白细胞计数正常或减少,低者可
44、过氧化物酶强阳性AML;非特异性酯酶阳性,NaF抑制250%M5;Auer小体M
4、M5糖原染色阳性ALL;
45、白血病“裂孔”现象急性白血病骨髓象中有核细胞显著增多,主要是白血病性原始细胞,占非红系细胞的30%以上,而较成熟的中间阶段细胞缺如,并残留少量成熟粒细胞
46、白血病的MICM分型WHO髓系和淋巴肿瘤分类法将患者临床特点与形态学和细胞化学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学结合起来,形成MICM分型,更强调染色体核型和分子学结果
47、★MBt15;17PML-RARA全反式维A酸★慢粒Ph染色体t9;22BCR-ABL伊马替尼慢淋首选药物苯丁酸氮芥
48、★急性白血病的治疗原则⑴支持治疗是保证化疗能够顺利进行的重要措施
①紧急处理高白细胞血症
②防止感染
③成分输血支持
④防治高尿酸血症肾病
⑤维持营养⑵抗白血病治疗根本目的是彻底消除体内的白血病细胞,使病人长期存活甚至愈合第一阶段是诱导缓解治疗,主要方法是联合化疗,目标是使患者迅速获得完全缓解第二阶段是缓解后治疗,主要方法是化疗和HSCT,目标是防止复发、争取长期无病生存甚至治愈⑶髓外白血病的防治CNSL的防治包括颅脊椎照射、鞘内注射化疗药、高剂量全身化疗药⑷造血干细胞移植
49、★急性白血病的化疗原则
①早期正常造血尚存,原发耐药性低
②足量药敏感,残留细胞数低
③个体化根据患者的具体情况,及时调整治疗方案
④诱导缓解治疗采用联合化疗,使患者迅速获得完全缓解
⑤缓解后治疗采用化疗和HSCT,病情越接近好转,化疗强度越大,进一步降低微小残留病灶,防止多药耐药及复发、争取长期无病生存甚至治愈
50、类白血病反应
①常并发于严重感染、恶性肿瘤等基础疾病,并有相应原发疾病的临床表现
②粒细胞胞质中常有中毒颗粒和空泡
③嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞不增多
④NAP反应强阳性,Ph染色体及BCR-ABL融合基因阴性
⑤血小板和血红蛋白大多正常
⑥原发疾病控制后,白细胞恢复正常
51、淋巴瘤起源于淋巴结和淋巴组织,其发生大多与免疫应答中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关,是免疫系统的恶性肿瘤
52、★霍奇金淋巴瘤的分型R-S细胞㈠结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤㈡经典霍奇金淋巴瘤
①结节硬化型;
②富于淋巴细胞型;
③混合细胞型;
④淋巴细胞消减型
53、★霍奇金淋巴瘤的临床分期和分组临床分期.I期单个淋巴结区域I或局灶性单个结外器官IE受侵犯II期在膈肌同侧的两组或多组淋巴结受侵犯II或局灶性单个结外器官及其区域淋巴结受侵犯,伴或不伴横隔同侧或其他淋巴结区域受侵犯HE HI期横隔上下淋巴结区域同时受侵犯III,可伴有局灶性相关结外器官HIE、脾受侵犯IIIS或两者都有IIIE+S IV期弥漫性多灶性单个或多个结外器官受侵犯,伴或不伴相关淋巴结肿大,或孤立性结外器官受侵犯伴远处非区域性淋巴结肿大如肝或骨髓受累,即使局限也属IV期全身症状分组无以下症状为A组,有以下症状之一者为B组
①不明原因发热大于38℃
②盗汗
③半年内体重下降10%以上
54、★IILABCD方案;NHLCHOP方案
55、★美罗华用于CD20+的B细胞淋巴瘤
56、惰性淋巴瘤B边缘区淋巴瘤t(11;18)、滤泡性淋巴瘤t(14;18)T蕈样肉芽肿/Sezary综合征侵袭性淋巴瘤B套细胞淋巴瘤t(11;14)、弥漫性大B细胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤t(8;14)T间变性大细胞淋巴瘤
57、组织因子启动外源性凝血途径;XII因子启动内源性凝血途径
58、★凝血酶原复合物/凝血活酶Xa-Va-Ca2+-磷脂
59、★抗凝血酶AT、肝素灭活Xa及凝血酶凝血酶与血栓调节蛋白TM形成复合物,裂解蛋白C(PC),形成活化的蛋白C(APC),APC以蛋白S(PS)为辅助因子,灭活V及VIII组织因子途径抑制物抗Xa,抗TF/VHa复合物
60、ITP的诊断要点
①广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏
②至少2次化验血小板计数减少,血细胞形态无异常
③体检脾脏一般不增大
④骨髓检查巨核细胞增多或异常,有成熟障碍
⑤泼尼松或脾切除治疗有效
⑥排除其他继发性血小板减少症
61、ITP首选GC治疗;脾切除适用于病情迁延6个月以上者;白细胞低于20*107L者,应急诊输注丙球
62、诊断公式青年女性月经过多/男性痔出血+贫血貌+骨髓红系增生活跃+肝脾淋巴结不大二缺铁性贫血贫血+出血+感染+三系减少+NAP阳性率及积分增高二再生障碍性贫血可能性大贫血表现+黄染+Coombs试验(+)二自身免疫性溶血性贫血发热+贫血+出血+感染+胸骨压疼+肝脾淋巴结肿大+原、幼细胞二白血病发热+出血+全血细胞减少+早幼粒细胞二早幼粒细胞白血病早幼粒细胞白血病+多部位出血+PT延长+纤维蛋白原降低+FDP增高+3P试验阳性二DIC青年女性+出血+血小板降低二血小板减少原因待查、ITP慢性型可能性大(骨髓巨核细胞增多、产板型减少、BT延长)。