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卵巢性索-间质肿瘤诊治的中国专家共识(2022年版)要点摘要卵巢性索-间质肿瘤(SCST)相对罕见,亚型众多,术前诊断困难,治疗方案应依据病理类型个体化决策规范手术是最重要的治疗措施对于恶性倾向者,化疗仅作为可选的辅助治疗早期恶性SCST的年轻患者可行保留生育功能手术,围手术期需综合评估患者的生育能力,提供生育指导鉴于国内尚缺乏相关诊治指南,特制定此专家共识,以供临床诊疗参考卵巢性索-间质肿瘤(SCST)是一类相对罕见的卵巢肿瘤,占卵巢肿瘤的5%〜8%发病率为每年(
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1075.好发人群主要为青春期及育龄期女性而成年型颗粒细胞瘤(GCT)则多见于50〜55岁围绝经期女性SCST存在众多亚型,术前检查难以确诊,组织病理学的鉴别诊断也存在难点,部分恶性亚型与其他卵巢恶性肿瘤相比,患病群体年龄跨度大,复发后患者预后较差,在保留生育能力、改善预后、长期监测等多方面仍存在争议目前国内尚无相关临床诊治指南及共识,为加强SCST患者的规范化诊治管理,改善患者预后,特组织相关领域专家探讨、制定本共识1组织病理学特征SCST多为良性肿瘤,恶性肿瘤以GCT及支持-间质细胞瘤最为常见单纯间质肿瘤纤维瘤卵泡膜细胞瘤黄素化卵泡膜细胞瘤硬化性间质瘤微囊性间质瘤印戒细胞样间质肿瘤间质细胞瘤类固醇细胞瘤纤维肉瘤单纯性索肿瘤成年型GCT幼年型GCT支持细胞瘤环状小管性索肿瘤混合性SCST支持一间质细胞瘤非特异性SCST两性母细胞瘤2诊断临床表现由于多数患者无临床症状,因此术前诊断SCST较困难,少数患者因肿瘤增大时出现腹痛、腹胀、尿频、肛门坠胀等压迫症状,经由妇科检查或行超声、MRI等影像学检查发现推荐意见部分SCST具有内分泌功能,对于存在高雌激素(如异常子宫出血、绝经后出血等)、高雄激素(如多毛、闭经、声嘶等)相关症状的患者应行妇科查体及影像学检查,同时评估是否合并子宫内膜病变,避免漏诊(推荐级别1类)肿瘤标志物推荐意见妇科常用的血清肿瘤标志物对于SCST多无特异性,仅可辅助诊断,需结合病史、查体及影像学检查综合判断(推荐级别1类)inhibinB及AMH对于GCT具较高的特异度及灵敏度包吉合临床实际诊疗条件,当卵巢肿物倾向诊断GCT时可考虑作为鉴别手段(推荐级别2B类)影像学检查超声CTMRI推荐意见推荐超声作为首选检查方法,需由经验丰富的超声专科医师判断影像(推荐级别1类);超声诊断倾向SCST时,若无禁忌证,均应行增强MRI或CT检查(推荐级别1类);卵巢单纯间质肿瘤、GCT在增强MRI上具有特征性表现,支持-间质细胞瘤利用增强CT诊断特异度较低,若超声提示上述肿瘤亚型,建议首选增强MRI(推荐级别2B类)临床分期3手术治疗手术原则手术是SCST的主要治疗方式,应根据患者年龄、肿瘤类型、生育要求等综合评估后决定手术方式保留生育功能的治疗保留生育功能手术(FSS)推荐意见恶性SCST行FSS推荐如下,年龄<40岁,生育意愿强烈,无其他不孕不育的因素,排除妊娠禁忌证;有严格的随诊条件;患者及家属对FSS的肿瘤复发风险充分知情,尤其是C期患者;术前、术中评估为期;单侧卵巢受累者行患侧卵巢-输卵管切除术;术中冰冻病理结果GCT若对侧卵巢外观正常,无需活检;支持-间质细胞瘤合并中、高危因素者,对外观正常的卵巢进行活检(推荐级别2A类);双侧卵巢受累者,因多数SCST恶性程度较低,可保留子宫、一侧或双侧正常卵巢组织(推荐级别2A类);行保留生育功能的全面分期手术,可不行淋巴结诊刮,避免子宫内膜病变,完成生育后可考虑行根治性手术(推荐级别:2B类)保留生育功能的辅助治疗推荐意见恶性SCST患者应在初次治疗中实施全面分期手术,范围包括腹腔冲洗液或腹腔积液细胞学和可疑病变的多点活检+双侧卵巢输卵管切除术及子宫切除术+大网膜切除术,淋巴结清扫术尚存争议(推荐级别:1类)o初次手术分期不全者,建议完善全面分期手术(推荐级别2A类)0行保留生育功能的分期手术患者,在完成生育后,A期不合并中高危因素者可严密随访(需充分告知复发风险)或接受根治性手术(推荐级别2A类),其余患者建议接受根治性手术(推荐级别2B类)淋巴结清扫术推荐意见术前影像学评估及术中探查未发现淋巴结增大者,不推荐初次手术中常规行淋巴结清扫术(推荐级别2B类)腹腔镜手术推荐意见全面分期手术、肿瘤细胞减灭术推荐开腹手术(推荐级别:1类)保留生育功能的分期手术者,可选择腹腔镜手术(推荐级别2B类)o腹腔镜手术中严格遵守无瘤原则,利用标本袋完整取出肿瘤(推荐级别1类)4辅助化疗推荐意见化疗首选卡粕+紫杉醇(TC)方案,备选依托泊昔+顺粕(EP)方案(推荐级别2A类)A及B期G1级无其他中、高危因素(异源性成分、网状结构等)无需辅助化疗(推荐级别2A类)A及B期G1级合并其他中、高危因素或G2级者可动态观察或酌情给予3~6个疗程化疗(推荐级别2B类)A及B期G3级、C期和更高分期者建议术后化疗3~6个疗程(推荐级别2B类)A期G1级、G2级GCT无需辅助化疗(推荐级别2B类)5复发性SCST处理推荐意见复发性SCST若经评估能接受再次手术且能达到R0切除者(病灶孤立复发或寡转移、无腹腔积液),推荐行二次肿瘤细胞减灭术术后建议再次行含粕辅助化疗,首选方案为TC方案,备选为EP方案(推荐级别2B类)难以再次手术者,根据既往化疗史及病灶复发情况选择个体化决策(推荐级别3类)6妊娠合并SCST处理推荐意见择期手术时机建议在妊娠14~24周,若出现危及母体的急腹症应及时手术;手术路径可经腹或经腹腔镜完成;恶性如需化疗者,可推迟至分娩后(推荐级别2A类)7随访多数恶性SCST具有远期复发的特点,特别是GCT中位复发时间为4~6年,较晚者可至术后30年,因此建议术后长期随访8小结本共识的制定基于循证医学证据及现行临床指南,旨在为SCST提供规范化指导性意见,但该类肿瘤存在发病罕见、异质性较强的特征,提倡基于专家共识制订个性化诊疗方案。