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风湿科风湿性系统疾病健康教育第一章内科系统常规检查健康教育第一节血液检查第二节尿液检查第三节粪便检查第四节腹部超声检查第五节胸部X线检查第六节心电图检查第二章风湿性疾病健康教育第一节类风湿关节炎第二节系统性红斑狼疮第三节强直性脊柱炎第四节白塞病第五节多发性肌炎和皮肌炎第六节干燥综合征第七节系统性硬化症第八节痛风.来氟米特1目的抗风湿药,改善病情2用法口服10〜20mg/d每日一次与MTX有协同作用,常联合使用3不良反应主要有腹泻、瘙痒、高血压、肝酶增高、皮疹、脱发和一过性白细胞下降等4注意事项服药初期应定期查肝功能和血常规因有致畸作用,故孕妇禁服.柳氮磺口比横1目的改善病情和抗炎药物2用法口服
0.25g每日2次,每5天增加
0.25g1〜2月后增至1〜2g/d3不良反应主要为白细胞或血小板降低4注意事项对磺胺过敏者不宜服用定期复查血尿常规,育龄女性服药期间应避孕.雷公藤多首1目的抗风湿药,可作用于病程中的不同免疫成分,并有控制病情进展的可能,同时又有抗炎作用2用法口服,一般剂量为20mg每天三次,根据病情调整用量3不良反应常见为白细胞及血小板减少、腹泻、皮疹、女性月经不调或停经、男性精子减少等4注意事项定期检测血、尿常规,饭后服用药物可减少胃肠道反应,鼓励多饮水以促使药物代谢产物排出体外.抗疟药常用药物羟氯喳1目的抗炎和免疫调节作用,主要治疗系统性红斑狼疮和类风湿关节炎2用法口服给药,200〜400mg/d3不良反应视网膜色素沉着变化和视野缺损罕见、角膜水肿和浑浊、皮疹、胃肠道功能紊乱、心脏传导阻滞等4注意事项起效较慢,3〜6个月不良反应可能在视网膜蓄积,注意视力改变,定期进行眼科检查,其他还有心律失常、头晕、头痛、皮疹、瘙痒和耳鸣等有心脏病史,特别是心动过缓或有传导阻滞者禁用.糖皮质激素
(1)目的抗炎、抗风湿、免疫抑制作用,迅速缓解关节疼痛、肿胀
(2)用法口服或静脉滴注在关节炎急性发作或伴有心、肺、眼和神经系统等器官受累的重症患者,可给予短效激素,其剂量依病情严重程度而调整小剂量糖皮质激素(每日泼尼松10mg或等效其他激素)可缓解多数症状,并在DMARDs起效前发挥“桥梁”作用治疗原则不需用大剂量时则用小剂量;能短期使用者不长期使用
(3)不良反应常见有满月脸、水牛背、血压升高、血糖升高、电解质紊乱、加重或引起消化性溃疡、骨质疏松,也可诱发精神失常
(4)注意事项服药期间应给予低盐、高蛋白、含钾、钙丰富的食物,注意补充钙剂和维生素以防止骨质疏松定期测量血压,监测血糖、尿糖变化遵医嘱服药,不可自行停药或减量.生物制剂依那西普、阿达木单抗、托珠单抗等药物
(1)目的能阻止骨侵蚀进展
(2)用法皮下注射
(3)不良反应皮肤黏膜反应、输液反应、诱发加重感染、注射部位疼痛和发红
(4)注意事项2~8℃保存,不可冷冻按要求输注用药前监测血尿常规、肝肾功能及结核筛查、乙肝五项【饮食指导】.饮食宜清淡、易消化,富含蛋白质、维生素、含钾钙丰富有贫血适当增加含铁食物.忌辛辣、刺激性食物,禁酒,避免进食高热量、高脂肪饮食,避免肥胖【出院指导】.合理饮食,以清淡、易消化、富含蛋白质、维生素、含钾钙丰富为宜忌辛辣、刺激性食物禁酒,避免肥胖.避免寒冷、潮湿、感染、过劳等诱发因素.遵医嘱坚持正确用药,了解药物副作用,提高依从性.养成良好的生活习惯,在医护人员指导下有计划地进行功能锻炼.衣着舒适、轻巧和容易穿脱取物时先蹲下,避免频繁弯腰避免长时间保持一种姿势或动作不用手指长时间提、握持重物,最好选用肩挎包第二节系统性红斑狼疮【疾病概述】系统性红斑狼疮systemiclupuserythematosusSLE是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征几乎各种自身免疫性疾病的临床表现都可能发生在SLE本病好发于生育年龄女性,多见于15〜45岁年龄段,在全世界的种族中,汉族人SLE发病率位居第二通过早期诊断及综合性治疗,本病的预后可明显改善【临床表现】临床症状多样,早期症状往往不典型多数呈隐匿起病,开始仅累及1~2个系统,表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫瘢等,部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮,部分患者可由轻型突然变为重症狼疮,更多的则由轻型逐渐出现多系统损害;也有一些患者一起病就累及多个系统,甚至表现为狼疮危象SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替.全身表现活动期患者大多数有全身症状,在病程中出现各种热型的发热,尤以低、中度热为常见此外可有疲倦、乏力、体重下降等.皮肤与黏膜表现多数患者在病程中出现皮疹,包括颊部呈蝶形分布的红斑、盘状红斑、指掌部和甲周红斑、指端缺血、面部及躯干皮疹,其中以鼻梁和双额部呈蝶形分布的红斑最具特征性SLE皮疹多无明显瘙痒口腔和鼻黏膜的痛性溃疡常见,常提示疾病活动.浆膜炎半数以上患者在急性发作期出现多发性浆膜炎,包括双侧中小量胸腔积液,中小量心包积液.肌肉关节表现关节痛是常见的症状之一,出现在指、腕、膝关节,伴红肿者少见常出现对称性多关节疼痛、肿通常不引起骨质破坏激素治疗中的SLE患者出现酸关节区域或膝关节隐痛不适,需注意缺血性股骨头坏死可能SLE可出现肌痛和肌无力,少数可有肌酶谱的增高.肾脏表现肾脏损害又称狼疮性肾炎lupusnephritisLN表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压,乃至肾衰竭有平滑肌受累者可出现输尿管扩张和肾积水LN对SLE预后影响很大,肾衰竭是SLE的主要死亡原因之一.心血管表现患者常出现心包炎,可为纤维蛋白性心包炎或渗出性心包炎但心包填塞少见可出现疣状心内膜炎Libman-Sack心内膜炎,表现为瓣膜赘生物,其与感染性心内膜炎区别之处在于疣状心内膜炎瓣膜赘生物最常见于二尖瓣后叶的心室侧,且并不引起心脏杂音的改变疣状心内膜炎通常不引起临床症状,可脱落引起栓塞,或并发感染性心内膜炎SLE可有冠状动脉受累,表现为心绞痛和心电图ST-T改变,甚至出现急性心肌梗死除冠状动脉炎可能参与了发病外,长期使用糖皮质激素加速了动脉粥样硬化,及部分SLE患者存在抗磷脂抗体导致动脉血栓形成,可能是冠状动脉病变的另两个主要原因.肺部表现常出现胸膜炎,如合并胸腔积液多为双侧,呈渗出性除因浆膜炎所致外,部分是因低蛋白血症引起的漏出液SLE肺实质浸润的放射学特征是阴影分布较广、易变,与同等程度胸部X线表现的感染性肺炎相比,SLE肺损害的咳嗽症状相对较轻,痰量较少,一般不咳黄色黏稠痰,如果SLE患者出现明显的咳嗽、黏稠痰或黄痰,提示呼吸道细菌性感染SLE引起的肺间质性病变主要是急性、亚急性期的磨玻璃样改变和慢性期的纤维化,表现为活动后气促、干咳、低氧血症,肺功能检查常显示弥散功能下降患者合并弥漫性肺泡出血DAH病情凶险,病死率高肺泡灌洗液或肺活检标本的肺泡腔中发现大量充满含铁血黄素的巨噬细胞,或者肺泡灌洗液呈血性对DAH的诊断具有重要意义肺动脉高压在SLE患者中并不少见,是SLE预后不良的因素之一.神经系统表现神经精神狼疮neuropsychiatricNP-SLE又称狼疮脑病中枢神经系统表现包括无菌性脑膜炎、脑血管病变、脱髓鞘综合征、狼疮性头痛、运动障碍、脊髓病、癫痫、急性意识错乱、焦虑状态、认知功能减退、情绪障碍及精神病等外周神经系统的有吉兰-巴雷综合征、自主神经病、单神经病、重症肌无力、颅神经病变、神经丛病及多发性神经病等引起NP-SLE的病理基础为脑局部血管炎的微血栓,来自心瓣膜赘生物脱落的小栓子,或有针对神经细胞的自身抗体,或并存抗磷脂抗体综合征腰穿脑脊液检查以及磁共振等影像学检查对NP-SLE诊断有帮助.消化系统表现可表现为食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻或腹水等,其中部分患者以上症状为首发早期出现肝功损伤与预后不良相关,少数可并发急腹症如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻,这些往往与SLE活动性相关消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关.血液系统表现活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和(或)血小板减少常见血小板减少与血清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关部分患者可有无痛性轻或中度淋巴结肿大少数患者有脾大.抗磷脂抗体综合征(antiphospholipidantibodysyndromeAPS)出现在SLE的活动期,其临床表现为动脉和(或)静脉血栓形成、习惯性自发性流产、血小板减少,患者血清不止一次出现抗磷脂抗体SLE患者血清可以出现抗磷脂抗体但不一定是APSAPS出现在SLE为继发性APS.干燥综合征SLE继发性干燥综合征,有唾液腺和泪腺功能不全.眼部表现患者有眼底变化,如出血、视乳头水肿、视网膜渗出物等其原因是视网膜血管炎另外,血管炎可累及视神经,两者均影响视力,重者可数日内致盲早期治疗,多数可逆转【检查指导】.检查项目血液检查(肝肾功能、抗核抗体谱、抗磷脂抗体、抗组织细胞抗体、补体)、尿液检查、粪便检查、腹部超声检查、胸部X线检查、心电图检查、脑脊液检查、肾脏病理学检查.检查目的及注意事项
(1)血液检查(肝肾功能、抗核抗体谱、抗磷脂抗体、抗组织细胞抗体、补体)、尿液检查、粪便检查、腹部超声检查、胸部X线检查、心电图检查详见本书第一章
(2)脑脊液检查1)目的协助诊断,检测脑脊液的压力2)注意事项
①腰椎穿刺后,去枕平卧4~6小时后起床活动
②术后3天不洗澡,以防穿刺处伤口发生感染3肾脏病理学检查1目的协助疾病的诊断,明确病理分型,对指导治疗及判断预后有重要意义2注意事项
①检查前练习憋气俯卧床上,腹下垫枕,腰部呈水平,保持头、肩、胸紧贴于床上,头偏向一侧,双手置于头两侧一只手放在腰部,嘱慢慢吸气,直至吸到最大量,立即屏气,坚持15〜20秒后再呼气、放松,如此重复练习
②检查前练习床上大小便,以防止术后因体位改变而导致的排尿困难保持大便通畅,多进素食,减少豆类、肉类、奶类等产气食物的摄入,便秘者可遵医嘱应用通便药物
③检查前前1天洗澡,注意保暖勿受凉充分休息,必要时可遵医嘱服用镇静催眠药
④术中全身放松,服从医师的指示,配合医师进行吸气、憋气及呼气如遇不适,不可说话,可用手示意,待医师停止操作并允许说话后再解决问题
⑤检查当日晨禁食水;留取尿常规;用少量水服降压药;排空大小便;空身穿病号服;长发者将头发梳起;准备尿壶,床上铺好尿垫;准备好凉白开水
⑥术后禁食肉类、蛋奶、甜食及粗纤维类的蔬菜等食物少量多次饮水限制摄水量者除外
⑦术后6小时内严格平卧,腰部以上可以活动,下肢可以支起,但不可以侧卧及翻身;6小时后由护士指导并协助侧卧及自主翻身不可以坐起及下床,可以自由活动头部、上肢和下肢24小时后可指导并协助第一次下床、第一次入厕,避免发生跌倒;起床活动遵循以下原则,坐起5分钟后再下床,下床5分钟后再站立行走,活动应轻、缓,并需站、坐、卧相结合如有不适主诉,可遵医嘱延长卧床时间
⑧遵医嘱给予下肢驱动泵治疗,促进下肢血液循环,预防深静脉血栓如有头晕、心慌、面色苍白、大汗、剧烈的腹痛、腰痛、口渴、血压下降、尿色加深等病情变化,应立即通知医师并协助处理
⑨3天后可以取下局部敷料,一周后可以洗澡术后1个月内禁止剧烈活动,如跑步、提重物等⑩术后避免突然弯腰、碰撞、用力排便和剧烈咳嗽等增加腹压的动作,密切观察尿液的颜色、量,日常避免腰部用力【用药指导】.非留体抗炎药常用药物有阿司匹林、口引口朵美辛、布洛芬、蔡普生等1目的抗炎、镇痛和解热2用法口服3不良反应消化道溃疡、出血、肾功能、肝功能损害等4注意事项饭后服用,肾炎者慎用.抗疟药常用药物硫酸羟氯喳1目的抗炎和免疫调节作用,主要治疗系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎2用法口服给药,200~400mg/d每日1~2次服用3不良反应视网膜色素沉着变化和视野缺损罕见、角膜水肿和浑浊、皮疹、胃肠道功能紊乱、心脏传导阻滞等4注意事项起效较慢,3~6个月不良反应可能在视网膜蓄积,注意视力改变,定期进行眼科检查,其他还有心律失常、头晕、头痛、皮疹、瘙痒和耳鸣等有心脏病史,特别是心动过缓或有传导阻滞者禁用.糖皮质激素1目的具有强大的抗炎作用和免疫抑制作用,是治疗系统性红斑狼疮的基础药2用法口服给药,泼尼松Img/kg・d通常晨起一次服用3不良反应感染、高血压、高血糖、高血脂、低钾血症、骨质疏松、无菌性骨坏死、白内障、体重增加、水钠潴留等4注意事项注意监测血压、血糖、骨密度、血脂、血钾等
4.环磷酰胺1目的对体液免疫的抑制作用较强,能抑制B细胞增殖和抗体生成,且抑制作用较持久,是治疗重症系统性红斑狼疮的有效药物之一2用法普遍采用的是
0.5~
1.0g/m2体表面积加生理盐水静脉滴注,每3~4周1次3不良反应白细胞减少、诱发感染、性腺抑制、胃肠道反应、脱发、肝功能损害、出血性膀胱炎等4注意事项多饮水,预防感染
5.硫嗖喋吟1目的对浆膜炎、血液系统、皮疹等较好2用法口服给药,常用剂量50~100mg/d3不良反应包括骨髓抑制、胃肠道反应、肝功能损害等少数引起严重粒细胞和血小板缺乏4注意事项注意定期监测血常规肝功能损伤者禁用
6.环抱素1目的对狼疮性肾炎有效2用法口服给药,剂量3~5mg/kgd分2次口服3不良反应常见震颤、胃肠道反应、高血压、肝肾功能损害等4注意事项注意监测血压、肝肾功能等【饮食指导】.多食牛奶、鸡蛋、瘦肉等优质蛋白饮食,给予低脂肪、低盐、低糖、富含维生素的饮食,补充钙质.忌食无花果、芹菜、蘑菇、烟熏食物、海产类,少食辛辣食物戒烟酒.肾功能不全给予低盐、低蛋白饮食,心力衰竭给予低盐、少量易消化清淡饮食,有胃肠道症状给予低脂、无渣饮食,对消化道出血者给予禁食【出院指导】.遵医嘱坚持正确服药,不得擅自加量、减量或停药育龄期女性要避免服用避孕药.宜进食优质蛋白、低脂肪、低糖、富含维生素的食物,少食或不食具有增强光敏感作用的食物,如芹菜、无花果、蘑菇等,避免辛辣、烟熏食物肾功能受损限制蛋白质的摄入注意补钙.避免日光直接照射皮肤,外出时穿长衣长裤,戴宽边帽或打伞,戴墨镜.尽量少去公共场所,避免劳累、受寒、感冒等,生活规律,避免熬夜.病情稳定期可进行适当的体育活动,如散步、打太极拳等,避免劳累.不接触某些化学制品,如清洁剂、染发剂等,必要时戴手套,正确使用护肤品第三节强直性脊柱炎【疾病概述】强直性脊柱炎(ankylosingspondylitisAS)是一种以舐骸关节及脊柱中轴关节病为主要病变的慢性进行性炎症性疾病临床上表现为舐骼关节炎、脊柱和外周关节炎,部分患者可伴有不同程度的眼、肺、心血管、肾、神经系统等脏器损害多数起病缓慢而隐匿男性较多见,且一般病情较重发病年龄多在20~30岁【临床表现】.症状少数患者以急性关节炎起病全身症状轻微,少数重症患者可伴低热、疲劳、厌食或体重下降、贫血
(1)关节表现1)舐骼关节早期表现为腰舐、下腰痛或臀部疼痛,查体可以发现舐骼关节压痛2)脊柱常由于腰椎逐渐向上累及胸椎和颈椎,但亦有以颈椎或胸椎首先起病者患者多有腰背疼痛及活动受限,以晨起时为显著休息后加重,活动后可减轻体检可以发现腰部各方向活动受限、腰椎脊突压痛及椎旁肌肉痉挛随病变进展,腰椎前凸消失和胸椎后凸畸形晚期脊柱强直,驼背畸形脊肋和横突关节受累引起扩胸受限本病的腰背痛是炎性疼痛,以下5项有4项符合则支持炎性背痛
①背部不适发生在40岁以前;
②隐匿起病;
③背部不适在活动后减轻或消失;
④休息后无改善;
⑤夜间痛(起床后改善)3)外周关节部分患者以外周关节受累为首发症状以非对称性髓、膝、踝关节等下肢关节受累者常见,肘、手和足的小关节受累少见懿关节受累者表现为关节局部或腹股沟处疼痛、活动受限,晚期可以发展为关节强直,是本病致残的主要原因之一4)肌腱端炎表现为足跟、足底部及脊柱旁、骼崎、坐骨结节等肌腱附着点疼痛
(2)关节外表现本病除累及脊柱和外周关节外,还可累及其他器官,如虹膜、睫状体、升主动脉及心脏传导系统等1)眼部病变患者可出现虹膜睫状体炎、色素膜炎或视网膜炎,可出现于病程的任何阶段,多为单侧发病,也可累及双侧,与疾病活动明显相关反复发作可导致视力障碍2)心血管病变表现为升主动脉炎、主动脉瓣关闭不全、心脏扩大及传导障碍,偶有心包炎及心肌炎可出现胸闷、憋气等症状偶尔可因完全性心脏传导阻滞出现阿-斯综合征3)肺部表现主要为肺间质纤维化,常为双上肺受累一般无症状,重症患者可表现为咳嗽、咳痰和气促4)肾脏病变较少见,主要表现为淀粉样变及IgA肾病5)神经系统病变可出现马尾综合征,或因脊柱骨折、脱位等导致神经系统病变晚期严重骨质疏松、出现颈椎自发性寰枢关节向前方半脱位、脊柱骨折等并发症
2.体征AS常见体征为舐骼关节压痛、脊柱的前屈、后伸、侧弯和转动受限,以及胸廓活动度减低主要的检查方法包括
(1)Schober试验患者直立,在双侧骼后上棘连线中点向上10cm作出标记点,向下5cm作标记点,嘱患者(双腿直立)弯腰至脊柱最大前屈度,测量上下两点间的距离,增加少于4cm为阳性
(2)胸廓活动度试验患者直立,测量在第4肋间水平的深呼气和深吸气之胸围差,小于
2.5cm为异常
(3)枕壁墙试验患者背靠墙直立,收须、眼平视,测量其枕骨结节和墙壁之间的距离正常时该距离为0而在颈活动受限和(或)胸椎段后凸畸形者该间隙增大
(4)舐骼关节按压痛直接压迫舐器关节时,患者感到有局部的疼痛Patrick(4字)试验患者仰卧,一侧膝屈曲将足跟置于对侧伸直的膝关节上,检查者一手压直腿侧骼崎,另外一只手下压屈曲的膝关节如屈膝侧骸关节出现疼痛,提示屈腿侧髓关节病变
(6)骨盆按压试验患者侧卧,从另一侧按压骨盆引起舐器关节疼痛【检杳指导】L检查项目血液检查、尿液检查、粪便检查、腹部超声检查、胸部X线检查、心电图检查、舐骼关节CT检查、舐骼关节MRI检查
2.检查目的及注意事项第一章内科系统常规检查健康教育第一节血液检查【目的】通过测定血液中各种化学成分的改变,辅助进行疾病的诊断.诊断贫血、感染等疾病,血型鉴定及血型抗体筛查.细菌培养及药敏试验,指导临床治疗用药.判断结核、炎症.了解电解质情况及肝肾功能、判断有无酸碱平衡失调,指导临床治疗.了解肝、肾、胰腺、心脏、甲状腺及免疫系统的功能.协助诊断出血及凝血疾病,也可用于术前检查.诊断缺氧情况、呼吸衰竭的性质和程度.血清肿瘤标志物检测【注意事项】L根据要求空腹(血生化、肝功能)和非空腹抽取血液标本.采集时,按照要求振荡采血管,避免凝血静脉采血者在标本采集后,穿刺部位稍作按压,避免局部出血,并保持局部干燥,避免感染血培养标本宜在寒战、高热(体温
38.5C以上)或使用抗生素前采集,以提高细菌培养阳性率血气分析采血后,压迫穿刺处5~10分钟,以防出血第二节尿液检查【目的】L测定尿液中各项化学定量,了解肾功能协助诊断及疗效观察,安全用药的监护
(1)血液检查(血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白(IgA))、尿液检查、粪便检查、腹部超声检查、胸部X线检查、心电图检查详见本书第一章
(2)舐骼关节CT检查1)目的
①明确病变的部位、大小以及与邻近组织的关系
②评价舐骼关节的骨质改变2)注意事项
①比预约时间提前30分钟到检查室,以便做必要的准备家属陪伴,危重者需专人护送
②需将既往X线、超声、放射性核素、化验等全部材料带去检查室;住院患者需携带病历
③检查时需配合医、技人员的指导,采取适当体位,检查过程不可乱动,以准确定位,对不合作者或小孩应酌情遵医嘱使用镇静药物
④如出现皮疹,需通知医护人员
(3)能骼关节MRI检查1)目的
①明确肿块性病变的部位、大小以及与邻近组织的关系
②评价舐骼关节的骨质改变2)注意事项
①在进入磁共振检查室之前,应去除身上带的手机、磁卡、手表、硬币、钥匙、打火机、金属皮带、金属项链、金属耳环、发卡、活动义齿(假牙)、金属纽扣及其他金属饰品或金属物品否则,检查时可能影响磁场的均匀性,造成图像的干扰,形成伪影
②更换所有带金属挂钩、拉链等附件的内外衣,最好穿一身棉质内外衣裤女性体内有节育器者,需提前告知医师,以免影响检查
③检查前备好既往做过CT、超声检查等检查结果及相关资料,需携带报告单去检查室鼓励家属陪同
④小儿及不合作者需镇静后方能检查,危重患者需有医护人员陪同时间长(一般需30分钟),检查仓内有噪声,勿紧张检查过程全身放松,平静呼吸,不移动身体,以免影响影像诊断结果
⑤增强检查者,检查前6小时禁食,携带2周内血肌肝结果,检查后48〜72小时内复查血肌酎结果,签署知情同意书,增强检查后需观察30分钟,无不适后方可离开
⑥检查后如有不适,及时通知医护人员【用药指导】.非留体抗炎药
(1)目的可迅速改善腰背部疼痛和发僵,减轻关节肿胀和疼痛及增加活动范围,无论早期或晚期治疗都是首选2用法口服,常用药物有美洛昔康15mg每日一次;塞来昔布200mg每日2次等3不良反应胃肠道不适,肾损伤、全血细胞减少等4注意事项针对情况选用一种抗炎药物,同时使用2种或2种以上的抗炎药不仅不会增加疗效反而会增加药物不良反应,甚至带来严重后果宜饭后服用.糖皮质激素1目的具有强大的抗炎作用和免疫抑制作用2用法不长期大量全身使用,只有在外周关节病变严重,眼部受累时才考虑使用短期小量的糖皮质激素可考虑局部注射激素,但应避免肌腱内注射3不良反应感染、高血压、高血糖、高血脂、低钾血症、骨质疏松、无菌性骨坏死、白内障、体重增加、水钠潴留等4注意事项注意监测血压、血糖、骨密度、血脂、血钾等
3.柳氮磺口比咤1目的改善关节疼痛、肿胀和发僵,并可降低血清IgA水平及其他实验室活动性指标,特别适用于改善患者的外周关节炎2用法每日
2.0g分2~3次口服3不良反应消化道症状、皮疹、血细胞减少、头痛等4注意事项对磺胺过敏者不宜服用定期复查血尿常规,育龄女性服药期间应避孕
4.生物制剂常用药物有依那西普、英夫利西单抗、阿达木单抗等1目的抗肿瘤坏死因子用于治疗活动性或对抗炎药治疗无效的患者对于中轴关节疗效确定2用法皮下注射3不良反应包括皮肤黏膜反应、输液反应、诱发加重感染、注射部位疼痛和发红4注意事项2~8℃保存,不可冷冻按要求输注用药前监测血尿常规、肝肾功能及做结核筛查、乙肝五项等【饮食指导】高蛋白、高营养的食物如肉类和鱼类为主,同时补充维生素和钙质,如水果、蔬菜和牛奶避免不洁饮食,不喝生水,少吃寒凉冷冻食品【出院指导】.正确认识疾病,消除恐惧心理,保持乐观态度,配合治疗.按计划逐渐增加活动量以运动后疲劳、疼痛2小时后恢复为标准.疼痛时卧床休息卧硬板床,低枕避免长期弯腰,减少对脊柱的负重和创伤.体重过重要减肥.遵医嘱按时服药,不可擅自停药、减药、加药、换药在医师和护士指导下了解药物副作用定期检测血常规、肝肾功能.加强营养增加抵抗力保持室内空气清新、开窗通风,少去公共场所第四节白塞病【疾病概述】白塞病Behcet是一种病因未明,以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的,可累及多个系统的慢性疾病,以往亦曾冠以眼、口、生殖器综合征其基本病理改变是血管炎,可累及全身大、中、小血管,其中以小静脉最常受累根据其内脏系统损害的不同而分为血管型、神经型、胃肠型等血管型指有大、中动脉,静脉受累者;神经型指中枢或周围神经受累者;胃肠型指有胃肠道溃疡、出血、穿孔者本病多见于东亚、中东及地中海盆地,所以有“丝绸之路病”之称在我国较常见,多累及青壮年【临床表现】.基本症状1复发性口腔溃疡每年发作至少3次,发作期间在颊黏膜、舌缘、唇、软腭等处出现不止一个痛性红色小结,继以溃疡形成,溃疡直径一般为2〜3mm有的以疱疹起病,7〜14天后自行消退,不留瘢痕亦有少数持续数周不愈最后遗有瘢痕者本症状见于98%的患者,且是本病的首发症状2复发性外阴溃疡与口腔溃疡性状基本相似,只是出现的次数较少数目亦少常见的是女性患者的大、小阴唇,其次为阴道,男性的阴囊和阴茎也可以出现在会阴或肛门周围
(3)皮肤病变有结节红斑、假性毛囊炎、座疮样毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等不同表现另外也有多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样皮肤损害其中以下肢结节红斑最为常见且具有特异性另一种皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎,多见于面、颈部,出现于约30%患者
(4)眼炎最为常见的眼部病变是葡萄膜炎或称色素膜炎,也有因血管炎造成的视网膜炎还可有角膜溃疡、脉络膜炎、视神经炎等上述情况的反复发作,可以导致严重的视力障碍甚至失明.系统表现除上述基本症状外,有部分患者因局部血管炎引起内脏病变
(1)神经系统是白塞病的重症表现,主要是脑膜脑炎,出现发热、脑膜刺激征和大脑皮层、脑干、小脑损害的相应症状,良性颅内高压、脊髓损害和周围神经病变
(2)消化道病变全消化道均可出现溃疡,而以回盲部多见,表现为消化不良、食欲下降、腹胀、腹痛、恶心、便秘和腹泻等,严重者有肠出血、肠麻痹、肠穿孔、瘦管形成等
(3)心血管系统较大的静脉炎可形成血栓,较大的动脉炎由于变性、坏死可形成动脉瘤少数出现心内膜炎或心包炎
(4)关节炎多表现为非对称性大关节炎,可红肿热痛,但较少侵蚀性关节破坏,多累及膝关节和踝关节
(5)泌尿生殖系统少数出现蛋白尿、血尿,另少数出现附睾炎
(6)肺脏损害肺血管受累则表现为咯血、气短、肺栓塞等症状少数出现肺部浸润
(7)其他有部分患者在疾病活动或有新发脏器受损时出现发热,以低热多见,时有高热,可有乏力、肌痛、头晕等症状【检杳指导】L检查项目血液检查、尿液检查、粪便检查、腹部超声检查、胸部X线检查、心电图检查、针刺试验.检查目的及注意事项1血液检查、尿液检查、粪便检查、腹部超声检查、胸部X线检查、心电图检查详见本书第一章2针刺试验1目的诊断疾病2注意事项
①静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值
②用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约
0.5cm沿纵向稍作捻转后退出,24〜48小时后局部出现直径大于2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性【用药指导】.非船体抗炎药常用药物有布洛芬1目的具有抗炎镇痛作用对发热、皮肤结节红斑、生殖器溃疡、疼痛及关节炎症状均有一定疗效2用法口服,布洛芬
0.4~
0.6g每日3次3不良反应胃肠道不适,肾损伤、全血细胞减少等4注意事项宜饭后服用.糖皮质激素1目的具有强大的抗炎作用和免疫抑制作用,对控制急性症状有效2用法口服或静脉滴注,常用剂量为泼尼松40~60mg/d3不良反应感染、高血压、高血糖、高血脂、低钾血症、骨质疏松、无菌性骨坏死、白内障、体重增加、水钠潴留等4注意事项注意监测血压、血糖、骨密度、血脂、血钾等.沙利度胺1目的用于治疗严重的口腔、生殖器溃疡2用法口服,宜从小剂量开始,逐渐加量3不良反应有口干、恶心、腹痛、头昏、面部水肿、神经轴索变性、胎儿畸形4注意事项本药可导致严重且危及生命的胎儿缺陷,故妊娠及可能奸娠的妇女禁用育龄妇女在用药前和用药期间,应进行妊娠试验,在用药前至少4周、用药过程中、用药后至少4周,均必须采用有效的避孕方法.秋水仙碱1目的对关节病变、结节红斑、口腔和生殖器溃疡、眼色素膜炎具有一定的治疗作用2用法口服,常用剂量
0.5mg每天2〜3次3不良反应肝肾损害、粒细胞减少等4注意事项用药期间定期监测血常规、肝肾功能.免疫抑制剂重要脏器损害时选用此类药,常用药物硫嗖喋吟、甲氨蝶吟1目的硫嗖喋吟可治疗口腔、眼部病变和关节炎甲氨蝶吟用于治疗神经系统、皮肤黏膜等病变2用法口服或静脉注射,硫噗喋吟用量为2〜
2.5mg/kg-d甲氨蝶吟每周
7.5~15mg03不良反应骨髓抑制、肝损害及消化道症状等4注意事项定期检查血常规和肝功能等【饮食指导】高蛋白、高维生素、易消化饮食,少食辛辣口腔黏膜溃疡选择高热量、高蛋白、高维生素的流食或半流食避免过冷、过热、过硬及辛辣食物少量多餐【出院指导】.保持心情舒畅,情绪稳定避免精神刺激,积极配合治疗.注意休息,劳逸结合,养成良好的生活习惯.食高蛋白、高维生素、易消化的食物,少食辛辣刺激性食物保持口腔黏膜清洁,饭后刷牙漱口.定期沐浴,更换衣服.按时服药,不可自行减量、停药注意观察药物副作用第五节多发性肌炎和皮肌炎【疾病概述】多发性肌炎polymyositisPM和皮肌炎dermatomyo-sitisDM均为累及横纹肌的特发性炎症性肌病临床上以对称性近端肌无力为主要表现,DM尚有特征性皮疹;病理上以横纹肌肌纤维变性和间质炎症为特点作为系统性疾病PM/DM常累及多脏器,伴发肿瘤和其他结缔组织病【临床表现】多发性肌炎和皮肌炎的主要临床表现是对称性四肢近端肌无力常隐袭起病病情于数周、数月甚至数年发展至高峰全身症状可有发热、关节肿痛、乏力、厌食和体重减轻L肌肉病变骨骼肌受累为本病特征起病多隐袭,受累肌群包括四肢近端肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉、呼吸肌等,面肌与眼肌受累极少见肌无力是主要表现,患者下蹲、起立、平卧位抬头、翻身、正坐困难,重症患者发声、吞咽以及呼吸均感困难部分患者肢体远端肌肉也受累体检见肌力减低,患者肌肉有压痛晚期可出现肌萎缩罕见的爆发型表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿、急性肾衰竭.皮肤改变皮肌炎可出现特异性皮肤表现
①上眼睑和眶周可有特殊的水肿性淡紫色斑(又称“向阳性皮疹,heliotroperash);
②四肢关节的伸侧面可见红斑性鳞屑性疹,称为Gottron征其他表现还有肩背部、颈部及前胸领口“V”形区弥漫性红斑,分别称为“披肩”征和“V”形征,常伴光敏感此外甲周红斑,雷诺现象亦可见.肺部改变患者可出现肺间质病变表现为干咳、呼吸困难,易继发感染体检可及肺底捻发音,血气分析示低氧血症,严重者出现呼吸衰竭,病情可呈进行性发展,预后很差胸部X线显示磨毛玻璃状、结节状和网格状改变肺功能示限制性通气障碍其他表现还有肺门影增大、肺不张、胸膜增厚、胸腔积液、肺动脉高压等.其他严重患者有心肌受累,表现为心电图ST-T改变,充血性心力衰竭,严重心律失常者少见因再生的骨骼肌纤维可释放CK-MB该同工酶的升高并不意味着心肌受累,可结合更为特异的心肌肌钙蛋白(TnTTnl)以鉴别消化道亦可受累,钢餐可见食管扩张、蠕动差,锁剂通过缓慢以及梨状窝领潴留胃肠道血管炎多见于儿童皮肌炎【检查指导】.检查项目血液检查、尿液检查、粪便检查、腹部超声检查、胸部X线检查、心电图检查、肌肉活检.检查目的及注意事项1血液检查肌酶谱、自身抗体、尿液检查、粪便检查、腹部超声检查、胸部X线检查、心电图检查详见本书第一章2肌肉活检1目的取肌肉活体组织做病理检查,协助诊断2注意事项
①须缝合1~2针,麻醉过后有些疼痛,服些一般的止痛药物均可止痛
②一周内可以拆线如取的是小腿肌肉标本,下床活动时有伤口的腿不要用力,可用拐杖协助行走,避免伤口愈合时间延长【用药指导】
1.糖皮质激素1目的具有强大的抗炎作用和免疫抑制作用2用法口服或静脉滴注,常用剂量为kg・d晨起顿服根据症状及肌酶变化调整激素用量,通常1个月内症状减轻,肌酶下降,以后缓慢减量,寻找最小维持量,一般
7.5〜10mg/d维持2年,75%可停止治疗3不良反应感染、高血压、高血糖、高血脂、低钾血症、骨质疏松、无菌性骨坏死、白内障、体重增加、水钠潴留等4注意事项注意监测血压、血糖、骨密度、血脂、血钾等
2.甲氨蝶吟1目的免疫抑制剂2用法常用剂量为10~15mg/周,口服或皮下注射3不良反应主要有肝酶增高、骨髓抑制、胃肠道反应、口腔炎等4注意事项用药期间定期监测血常规和肝肾功能
3.硫嘎喋吟1目的免疫抑制剂2用法常用剂量2~3mg/kg-d口服3不良反应主要有骨髓抑制、血细胞减少等4注意事项用药开始每厂2周查血常规一次,以后每1~3个月查血常规和肝功能一次
4.环磷酰胺
(1)目的免疫抑制剂
(2)用法50~100mg/d口服或静脉滴注
(3)不良反应主要有骨髓抑制、性腺抑制、出血性膀胱炎等
(4)注意事项用药期间定期监测血常规、肝肾功能【饮食指导】.给予高维生素、高蛋白(优质蛋白)易消化的软食,注意补钙,尤其增加富含维生素C、E丰富的食物.餐前可用一些增加胃动力的药物,进食呛咳者进餐时采取坐位和半卧位进餐后30~60分钟内尽量避免卧位【出院指导】.少量多餐,以低盐、优质高蛋白、富含钙及维生素、易消化的软食、半流食或流食为宜,忌辛辣、刺激性食物.避免寒冷刺激、感染、创伤、情绪激动、过度劳累等诱发因素.有皮损者避免日光照射;育龄妇女应避孕.按医嘱坚持用药,勿自行停药或减量.根据病情有计划进行活动与锻炼,劳逸结合,保证充足睡眠第六节干燥综合征【疾病概述】干燥综合征(sjogrensyndromeSS)是一种以侵犯泪腺和唾液腺等外分泌腺,具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病最常见的表现是口干、眼干燥症(sicca)且常伴有内脏损害而出现多种临床表现本病分为原发性和继发性两类,继发性与某诊断明确的弥漫性结缔组织病(如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等)并存的干燥综合征本节主要叙述原发性干燥综合征(primarySS简称pSS)【临床表现】原发性干燥综合征多起病缓慢、隐匿,临床表现多种多样,但最终均会出现外分泌腺损伤和功能障碍.局部表现
(1)口干燥症因唾液腺病变而引起下述症状
①多数患者诉有口干,严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发干以致在讲话时需频频饮水,进食固体食物时必须伴流质送下等
②猖獗幽齿,即出现多个难以控制发展的制齿,表现为牙齿逐渐变黑继而小片脱落,最终只留残根
③成人腮腺炎,患者唾液腺对称性肿大且反复发作,累及单侧或双侧,10天左右可自行消退,少有持续性肿大对部分有腮腺持续性肿大者,应警惕有恶性淋巴瘤的可能
④舌可表现为舌痛,舌面干、裂,舌乳头萎缩而光滑,口腔可出现溃疡或继发感染
(2)干燥性角结膜炎因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、少泪等症状,甚至哭时无泪,部分患者有眼睑反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等严重者可致角膜溃疡、甚至穿孔、失明
(3)其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累,使其分泌减少而出现相应症状.系统表现除口眼干燥表现外,患者还可出现全身症状,如乏力、低热等约有2/3患者出现外分泌腺体外的系统损害表现为
(1)皮肤部分患者有不同皮疹,病理基础为局部血管的受损特征性表现为紫瘢样皮疹,多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现,每批持续时间约为10天,可自行消退而遗有褐色色素沉着还可有尊麻疹样皮疹、结节红斑等
(2)骨骼肌肉多数患者有关节痛,部分患者可发生关节炎;但关节破坏非本病的特点肌炎见于5%的患者,可有肌无力、肌酶升高和肌电图的改变
(3)肾患者可有肾损害,主要为远端肾小管受累,引起I型肾小管酸中毒,表现为周期性低钾麻痹、肾性软骨病、肾钙化、肾结石、肾性尿崩症通过氯化镂负荷试验可见到部分患者有亚临床型肾小管性酸中毒近端肾小管损害较少见部分患者的肾小球损害较明显,出现大量蛋白尿、低蛋白血症甚至肾功能不全
(4)肺呼吸系统损害主要为肺功能异常,患者可有肺泡炎症,部分患者发生肺间质纤维化临床上大部分无症状,重者出现干咳、气短,少数患者可因呼吸衰竭死亡【注意事项】.采集时间首次晨尿标本比较浓缩、偏酸性,尿中有形成分不易破坏,最适合常规检查;随机采集尿标本适于门诊、急诊的尿常规检查;12小时或24小时尿标本适于各种定量检查留尿前72小时避免剧烈运动;女性避开月经期留尿.尿液若放置数小时,白细胞被破坏影响检测结果,所以留尿后尽快送检.注意标本瓶清洁,避免其他杂物混入尿液中.24小时尿标本注意备好清洁、带盖的留尿容器,容量3000~5000ml;容器上注明床号、姓名、目的和留尿的起止时间;尿液不要被尿道分泌物或大便污染,以免影响检查结果;留尿前了解平日尿量,以免留尿容器过小
5.留取尿培养标本时,留尿标本前必须清洁外阴;尿液留取时注意前段尿排去不要,接取中段尿液,消毒容器口后及时送检第三节粪便检查【目的】.早期发现消化系统有无炎症、出血和寄生虫感染等情况.协助消化系统疾病的诊断与治疗【注意事项】.隐血标本检查,应在检查前3天禁食肉类、肝脏、血类及含大量叶绿素的食物和含铁剂的药物;如有牙龈出血、鼻出血者,勿咽下血性物.查寄生虫卵应尽量挑选带血液及黏液的部分;查阿米巴原虫应先用热水将便盆加温,便后连同便器立即送检,因阿米巴原虫在低温下失去活力不易查到.培养标本应用无菌棉签挑取粪便的脓血或黏液部分,置于培养容器内立即送检第四节腹部超声检杳【目的】
1.健康体检能够早期发现病变,了解各内脏器官功能血流及有无占位
(5)消化系统胃肠道可因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、慢性腹泻等非特异性症状患者还可有肝脏损害,临床上可无症状或出现肝功能损害等不同表现另有部分患者可并发自身免疫性肝病,其中以原发性胆汁性肝硬化多见慢性胰腺炎亦非罕见
(6)神经系统患者可因血管炎累及神经系统以周围神经损害为多见,主要损伤三叉神经及其他感觉纤维,也可累及运动神经中枢神经发病率低,多为暂时性功能障碍
(7)血液系统本病可出现白细胞减少和(或)血小板减少,严重者可有出血现象本病出现淋巴瘤显著高于正常人群,因此在干燥综合征患者出现淋巴组织增生时应警惕恶变的可能【检查指导】.检查项目血液检查(自身抗体谱、免疫球蛋白)、尿液检查、粪便检查、腹部超声检查、胸部X线检查、心电图检查、唇腺活检、眼科检查,唾液检查等.检查目的及注意事项
(1)血液检查、尿液检查、粪便检查、腹部超声检查、胸部X线检查、心电图检查详见本书第一章
(2)唇腺活检术1)目的协助诊断干燥症2)注意事项
①缝合伤口,1周后拆线
②取出的唇腺组织用10%甲醛固定,石蜡包埋切片,HE染色,镜下观察见>1个淋巴细胞浸润灶(>50个淋巴细胞Hmm)则为阳性标本
③术后三餐前后及睡前保持口腔清洁,用漱口水漱口
④术后第一天进食流质或半流质饮食禁食粗纤维食物
⑤术后3天内禁食辛辣灼热的食品【用药指导】.糖皮质激素
(1)目的具有强大的抗炎作用和免疫抑制作用
(2)用法口服或静脉滴注合并有神经系统损害、肾小球肾炎、间质性肺炎、肝损害、血细胞减少、丙种球蛋白明显增高、肌炎等用糖皮质激素根据情况决定激素的用量,醋酸泼尼松10〜60mg/d不等同时联用甲氨蝶吟、硫噗喋吟、环磷酰胺等免疫抑制剂,用药原则同其他自身免疫性疾病3不良反应感染、高血压、高血糖、高血脂、低钾血症、骨质疏松、无菌性骨坏死、白内障、体重增加、水钠潴留等4注意事项注意监测血压、血糖、骨密度、血脂、血钾等.非雷体抗炎药如双氯芬酸扶他林、布洛芬芬必得、瑞力芬等1目的具有抗炎镇痛作用,对肌肉、关节疼痛有一定的疗效2用法口服3不良反应胃肠道不适、肾损伤、全血细胞减少等4注意事项宜饭后服用【饮食指导】宜进食富有营养的软食,忌食辛辣及过热、过冷、过酸等刺激性食物,忌烟酒,多吃水果和蔬菜,多饮水【出院指导】.合理饮食,饮食宜清淡、营养丰富、易消化,忌食生、冷、辛辣刺激食物.角膜炎出门戴有色眼镜,居住环境光线宜暗.注意保暖,防止受凉.保持口、眼湿润,清洁,防止皮肤干燥,用温水湿敷、涂润肤膏.遵医嘱坚持正确用药,勿随意减用或停用激素,了解药物副作用应用免疫抑制剂宜多饮水第七节系统性硬化症【疾病概述】系统性硬化症systemicsclerosisSSc是指结缔组织的异常增生,它不仅在皮肤真皮层内增生造成皮肤肿胀,继以变厚变硬,最终萎缩,还累及血管、肺、消化道、肾、心等器官造成内脏受损的表现本病女性多见,儿童相对少见本病以皮肤受累范围为主要指标分为以下五型.弥漫性硬皮病diffusescleroderma除面部、肢体远端和近端受累外,皮肤增厚还累及躯干.局限性硬皮病(limitedscleroderma)皮肤增厚仅限于肘(膝)的远端,但可累及面部和颈部该型进展慢,CREST(Ccalcinosis;RRaynaudsphenomenon;Eesophagealdys-motility;Ssclerodactyly;Ttelangiectasis)综合征(钙质沉着、雷诺现象、食管功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张)是其中的一种亚型.无皮肤硬化的硬皮病(sinescleroderma)临床无皮肤硬化的表现,但有系统性硬化症特征性的内脏表现和血管、血清学异常.重叠综合征(overlapsyndrome)上述三种情况中的任意一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现时.未分化结缔组织病(undifferentiatedconnectivetissuedisease)虽无系统性硬化症的皮肤增厚和内脏异常表现,但有雷诺现象伴系统性硬化症的临床和(或)血清学特点【临床表现】.雷诺现象是SSc最多见的初期表现,患者首发症状为雷诺现象,可先于SSc的其他表现(如关节炎、内脏受累)1~2年或与其他症状同时出现临床特点为手指(足趾)端遇冷、情绪激动后出现麻木感和颜色的顺序变化,首先是颜色变白,继以紫,再变红最初可仅有一个或少数指(趾)端受累,以及逐渐扩大到更多的手指(足趾).皮肤改变皮损依次经历肿胀期、硬化期、萎缩期几乎所有病例皮肤硬化首先出现在手指逐渐向近端扩展,皮肤发亮、紧绷,皱褶消失,汗毛稀疏,病变皮肤与正常皮肤界限不清患者胸上部和肩部有紧绷感,颈前出现横向厚条纹仰头时感颈部皮肤紧绷面部皮肤受累可表现为面具样面容口周出现放射性沟纹、口唇变薄、鼻端变尖手指的皮肤紧绷可逐渐导致指间关节和掌指关节完全伸展受限和屈曲畸形受累皮肤可有色素沉着或色素脱失,头发毛囊处没有色素形成黑白相间改变称“椒盐征”手指、面部、嘴唇、舌和颊黏膜可于数年后出现小的毛细血管扩张,常见于局限性硬皮病,也可见于病程长的弥漫性硬皮病患者.骨关节和肌肉多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状,也可出现关节炎,患者可出现侵蚀性关节炎晚期由于腱鞘纤维化,受累关节活动时,尤其是膝关节可触到皮革样摩擦感腕关节腱鞘广泛纤维性增厚可导致腕管综合征肌肉无力常见于严重皮肤病变者,多数因失用性萎缩造成部分患者会出现肌酶的升高骨质吸收可见于末端指骨、肋骨、锁骨和下颗骨.消化系统食管受累最常见,表现为吞咽食物后有发噎感,以及烧心感、夜间胸骨后痛,这些均为食管下段功能失调、括约肌受损所致反流性食管炎还可引起狭窄胃部和肠道可出现毛细血管扩张,引起消化道出血胃部扩张的黏膜下毛细血管在内镜下呈宽条带,被称为“西瓜胃”十二指肠与空肠、结肠均可受累,因全胃肠低动力症,使蠕动缓慢、肠道扩张、肠道憩室,肠内容物瘀滞有利于细菌繁殖,导致吸收不良综合征偶有憩室穿孔而出现急腹症,以及肛门括约肌受损而引起大便失禁.肺部是本病最主要的死亡原因早期多数没有症状最早出现的症状为活动后气短最常见的肺部病变为肺间质纤维化,导致肺功能下降以至通气障碍另一较为多见的病变是肺动脉高压,是由于肺动脉和微动脉内膜纤维化和中膜肥厚导致狭窄和闭塞造成最终进展为右心衰竭其预后非常差,平均生存期不到2年肺间质纤维化多见于弥散型,而肺动脉高压则多见于CREST综合征中.心脏包括心包、心肌、心传导系统病变,与心肌纤维化有关最常见为缓慢发展的无症状心包积液,心肌受损多见于弥漫皮肤型,表现为呼吸困难、心悸、心前区痛等还可见不同程度的传导阻滞和心律失常临床心肌炎和心包填塞不多见有心肌病变者预后差.肾脏肾脏损害提示预后不佳多见于弥漫型的早期(起病4年)表现为蛋白尿、镜下血尿、高血压、内生肌酎清除率下降等有时可突然出现急进性高血压和(或)急性肾衰竭上述两种情况均称为硬皮病肾危象(renalcrisis)也是本病的主要死亡原因.其他本病常伴眼干和(或)口干症状神经系统受累多见于局限型,包括三叉神经痛、腕管综合征、周围神经病等本病与原发性胆汁性肝硬化及自身免疫性肝炎密切相关【检杳指导】.检查项目血液检查(血沉、血清白蛋白、球蛋白、免疫学检查)、尿液检查、粪便检查、腹部超声检查、胸部X线检查、心电图检查、肺功能检查、超声心动图检查.检查目的及注意事项
(1)血液检查(血沉、血清白蛋白、球蛋白、免疫学检查)、尿液检查、粪便检查、腹部超声检查、胸部X线检查、心电图检查详见本书第一章
(2)肺功能检查1)目的
①评价呼吸生理功能的基本状况
②明确肺功能障碍的程度和类型
③明确诊断、指导治疗、判断疗效2)注意事项
①近三个月有心梗、休克病史禁用此检查
②近四周有严重心功能不全、心绞痛、大咯血、癫痫发作、主动脉瘤等禁用此检查
③血压不稳定或心脏病发作者不能做肺功能检查
④如已怀疑为哮喘,检查前停用平喘药物
⑤行支气管舒张试验,检查前须停口服氨茶碱24小时,停喷平喘气雾剂及雾化吸入(万托林、爱全乐)6小时
⑥有通气功能障碍者,要提前告知医师
⑦在检查医师的指导完成检查
(3)超声心动图检查1)目的
①动态显示心脏、血管的解剖结构和运动
②对心功能和血流进行测量和分析2)注意事项
①检查时尽量穿开衫,以便暴露检查部位
②避免与肺通气同一天做,以免影响检查图像
③在动态心电图前做检查,以免遮挡检查部位【用药指导】.糖皮质激素
(1)目的具有强大的抗炎作用和免疫抑制作用,糖皮质激素对本病效果不显著,对炎性肌病、间质性肺部疾病的炎症期有一定疗效
(2)用法口服或静脉滴注30〜40mg/d连用数周,减量至维持量10~15mg/do
(3)不良反应感染、高血压、高血糖、高血脂、低钾血症、骨质疏松、无菌性骨坏死、白内障、体重增加、水钠潴留等
(4)注意事项注意监测血压、血糖、骨密度、血脂、血钾等与免疫抑制剂合并应用,常可提高疗效和减少糖皮质激素用量.青霉胺
(1)目的能将MAO中的铜离子络合,从而抑制新胶原成熟,并能激活胶原酶,使已形成的胶原纤维降解2用法口服,从每日
0.125g开始,空腹服用3不良反应常见发热、厌食、恶心、呕吐、口腔溃疡、味觉异常、皮疹、白细胞和血小板减少等4注意事项定期检测血、尿常规;青霉素过敏者服用青霉胺可能有过敏发生,用药前需做青霉素皮试【饮食指导】L根据病情变化而选择普食、半流食或流食.给予高蛋白、高热量、高维生素、清淡可口、易消化的低盐饮食,多食新鲜水果、蔬菜.戒酒,忌辛辣及刺激性食物,吸烟能使血管痉挛,戒烟.吞咽困难给予半流食或糊状易消化的食物,吃固体食物时多饮水,片状药物研成粉末和水冲服吞咽困难严重者留置鼻饲管,保证营养供给.进食时取坐位,或取头高脚低20°倾斜位,减少胃-食管反流,必要时给予抗反流药物治疗.少食多餐,细嚼慢咽,休息时适当抬高头部,以免发生呛咳造成窒息【出院指导】.合理饮食,予高蛋白、高维生素、清淡可口、易消化的低盐饮食,多食新鲜水果、蔬菜,少食多餐.避免寒冷、药物、感染、精神创伤、过劳等诱发因素戒烟.严格遵医嘱服药,了解药物副作用及防护措施,避免食用对病情不利或对受累脏器有损害的药物.保证休息,注意手脚保暖病情允许,做一些力所能及的活动,防止关节变形和肌肉萎缩坚持按摩肢体,注意防止外伤,避免过劳.加强营养,注意个人卫生,提高自身机体抵抗力第八节痛风【疾病概述】痛风goat是单钠尿酸盐monosodiumurate沉积于关节、肾脏和皮下等部位,引发的急、慢性炎症和组织损伤,与喋吟代谢紊乱及或尿酸排泄减少所致的高尿酸血症直接相关,属于代谢性风湿病范畴其临床特点为高尿酸血症、反复发作的急性痛风性关节炎、间质性肾炎和痛风石形成;严重者伴关节畸形或尿酸性尿路结石本病常伴有肥胖、2型糖尿病、高脂血症、高血压、动脉硬化和冠心病等分为原发性和继发性两大类原发性痛风由遗传因素和环境因素共同致病大多数为尿酸排泄障碍,少数为尿酸生成增多具有一定的家族易感性,除极少数是先天性喋吟代谢酶缺陷外,绝大多数病因未明继发性痛风主要由于肾脏疾病致尿酸排泄减少,骨髓增生性疾病及放疗至尿酸生成增多,某些药物抑制尿酸的排泄等多种原因所致【临床表现】.无症状期仅有波动性或持续性高尿酸血症,从血尿酸增高至症状出现的时间可达数年,有些可终身不出现症状,但随年龄增长,痛风的患病率增加,并与高尿酸血症的水平和持续时间有关.急性关节炎期常有以下特点
①多在午夜或清晨突然起病,关节剧痛,呈撕裂样、刀割样或咬噬样,难以忍受;数小时内出现受累关节的红、肿、热、痛和功能障碍;
②单侧第1跖趾关节最常见,其余为趾、踝、膝、腕、指、肘关节;
③发作常呈自限性,多于数天或2周内自行缓解受累关节局部皮肤脱屑和瘙痒;
④可伴高尿酸血症,但部分患者急性发作时血尿酸水平正常;
⑤关节液或皮下痛风石抽吸物中发现双折光的针形尿酸盐结晶是确诊本病的依据;
⑥秋水仙碱可以迅速缓解关节症状;
⑦可有发热等常见的发病诱因有受寒、劳累、饮酒、高蛋白高喋吟饮食、外伤、手术、感染等.痛风石及慢性关节炎期痛风石tophi是痛风的特征性临床表现,典型部位在耳廓,也常见于反复发作的关节周围,以及鹰嘴、跟腱、骸骨滑囊等处外观为隆起的大小不一的黄白色赘生物表面菲薄破溃后排出白色粉状或糊状物经久不愈,但较少继发感染关节内大量沉积的痛风石可造成关节骨质破坏、关节周围组织纤维化、继发退行性改变等,临床表现为持续关节肿胀、压痛、畸形、关节功能障碍.肾脏病变病程较长的痛风患者有肾脏损害,主要表现为以下三种形式1痛风性肾病为尿酸盐在肾小管间质组织沉积所致早期可仅有间歇性蛋白尿和镜下血尿;随着病程进展,蛋白尿逐渐转为持续性,肾脏浓缩功能受损,出现夜尿增多、等渗尿等;晚期发展为慢性肾功能不全部分患者以痛风性肾病为最先的临床表现,而关节症状不明显,易与肾小球肾炎和原发性高血压性肾损害相混淆2尿酸性肾结石以尿酸性肾结石为首发表现细小泥沙样结石可随尿液排出,较大结石常引起肾绞痛、血尿及尿路感染3急性肾衰竭由于大量尿酸盐结晶堵塞肾小管、肾盂甚至输尿管所致患者突然出现少尿甚至无尿,如不及时处理可迅速发展为急性肾衰竭继发性痛风的临床表现常较原发性严重,肾结石多见,但关节症状不典型病程不长,常被其原发病的症状所掩盖而不易发觉,需引起注意【检查指导】.检查项目血液检查、尿液检查、粪便检查、腹部超声检查、胸部X线检查、心电图检查、双能CT检查.检查目的及注意事项1血液检查、尿液检查、粪便检查、腹部超声检查、胸部X线检查、心电图检查详见本书第一章2双能CT检查1目的特异性检测痛风石2注意事项
①比预约时间提前30分钟到检查室,以便做必要的准备
②家属陪伴,危重者需专人护送
③检查时需配合医、技人员的指导,采取适当体位,检查过程不可乱动,以准确定位,对不合作者或小孩应酌情遵医嘱使用镇静药物【用药指导】.秋水仙碱1目的抑制炎性细胞趋化,对减轻炎症、止痛有特效2用法口服给药
(3)不良反应除胃肠道反应外,可有白细胞减少、再生障碍性贫血、肝细胞损害、脱发等
(4)注意事项有肝肾功能不全者慎用,定期监测血常规、肝肾功能检查.非船体抗炎药如双氯芬酸(扶他林)、布洛芬(芬必得)、瑞力芬等
(1)目的具有抗炎镇痛作用,对肌肉、关节疼痛有一定的疗效
(2)用法口服
(3)不良反应最常见的是胃肠道症状,也可加重肾功能不全,影响血小板功能等
(4)注意事项活动性消化道溃疡者禁用宜饭后服用.糖皮质激素
(1)目的具有强大的抗炎作用和免疫抑制作用
(2)用法通常用于秋水仙碱或非留体抗炎药无效或不能耐受可静脉输注或口服20~30mg/d3~4天后逐渐减量停服
(3)不良反应感染、高血压、高血糖、高血脂、低钾血症、骨质疏松、无菌性骨坏死、白内障、体重增加、水钠潴留等
(4)注意事项注意监测血压、血糖、骨密度、血脂、血钾等.促尿酸排泄药常用药物苯澳马隆(立加利仙)
(1)目的抑制近端肾小管对尿酸的重吸收,促进尿酸排泄
(2)用法口服
(3)不良反应胃肠反应如腹泻、偶见皮疹、过敏性结膜炎及粒细胞减少、偶有转氨酶增高等
(4)注意事项适用于肾功能正常或轻度异常、无尿路结石及尿酸盐肾病患者,用药期间服用碱性药物,如碳酸氢钠l~2g每日3次孕妇、哺乳期妇女禁用.抑制尿酸生成药常用药物别喋醇
(1)目的抑制黄喋吟氧化酶,阻断黄喋吟转化为尿酸,减少尿酸生成用于尿酸产生过多型的高尿酸血症,或不宜使用促尿酸排泄药者
(2)用法口服
(3)不良反应胃肠道反应、皮疹、药物热、骨髓抑制、肝肾功能损害等
(4)注意事项对于肾功能不全者,减量使用定期监测肝肾功能、血尿常规等【饮食指导】.坚持“四低一高”的饮食原则,即低喋吟、低蛋白、低脂肪、低热量饮食,多饮水.严格限制含喋吟高的食物,每日喋吟摄入量控制在100~150mg可选用含微喋吟食物.以牛奶、鸡蛋为膳食中主要优质蛋白质的来源以精白面、米为热量的主要来源,少食蔗糖.限制脂肪摄入量,选用植物油,少选用动物油增加碱性食物摄入,如蔬菜、马铃薯等,碱化尿液,促进尿酸的排出.鼓励多饮水,每日液体摄入量2500〜3000ml尿量2000ml以上限制饮酒、吸烟,避免摄入刺激性食物及兴奋饮料.注意合理的烹调方法,减少食物中喋吟含量,如将肉先煮,弃汤后再行烹调急性期避免减肥,以免尿酸增加,使病情加重【出院指导】.调适情绪,劳作有度平日加强体育锻炼,积极预防感冒等合理饮食坚持戒酒被褥勤洗勤晒.遵医嘱服用降尿酸及抗炎止痛药,注意观察药物疗效及不良反应,不可随意加量、减量、停药.坚持合理的运动疗法,运动量一般以中等运动量、少量出汗为宜运动种类有散步、打网球、健身等避免剧烈运动,以免诱发急性痛风发作.穿鞋应舒适,女性不宜穿高跟鞋
2.明确病变的性质、类型和分期,以制订合理的治疗方案及评估预后【检查前准备】.探测易受消化道气体干扰的深部器官时,需空腹检查或作肠道准备如腹腔的肝、胆、胰腺的探测前3天需要禁食牛奶、豆制品、糖类等易于发酵产气食物,检查前1日晚吃清淡饮食,晚餐进食后至检查当日需禁食、禁水.如同时做胃肠、胆道X线造影时,超声波检查应在X线造影前进行,或在上述造影3天后进行.如检查膀胱、子宫及其附件、前列腺等脏器时注意分清超声种类,妇科经阴道超声要求排空膀胱;而膀胱、前列腺、妇科经腹部超声检查需保留膀胱尿液,可在检查前2小时饮温开水1000ml左右,检查前2〜4小时不要排尿第五节胸部X线检查【目的】.健康查体,早期发现症状不明显的疾病.明确病变部位、性质和范围,有利于胸部疾病诊断【注意事项】.婴幼儿、孕妇(尤其怀孕初期3个月内),应谨慎接受X线胸片检查,儿童期使用尽可能低的照射剂量和次数,并注意晶状体、甲状腺和性腺等敏感组织器官的防护.除检查者外,其他人员不宜在检查室内久留.检查前,摘去项链等饰品,避免穿有金属配件的衣物.口袋内去除硬币、手机.检查过程中配合医(技)师的指挥,学会屏气,避免影响检查效果第六节心电图检杳【目的】协助心血管疾病的动态观察,及时发现异常,指导临床治疗【注意事项】.在情绪平稳的情况下进行检查;检查前1小时内,不能喝浓茶和咖啡等;寒冷季节宜在暖气室内进行检查.监测时应平卧全身放松,不能随意乱动及用力呼吸,以免产生干扰.保证电极片粘紧皮肤,如松脱,及时更换第二章风湿性疾病健康教育第一节类风湿关节炎【疾病概述】类风湿关节炎rheumatoidarthritisRA是以侵蚀性、对称性多关节炎为主要临床表现的慢性、全身性自身免疫性疾病其中双手、腕、膝、踝和足关节受累最常见患者还可以出现发热、贫血、皮下结节及淋巴结肿大等关节外表现确切发病机制不明基本病理改变为滑膜炎、血管翳形成,并逐渐出现关节软骨和骨破坏,最终可能导致关节畸形和功能丧失本病呈全球性分布,是造成人类丧失劳动力和致残的主要原因之一类风湿关节炎发生于任何年龄,多数发病于35〜50岁,女性患者约为男性的3倍【临床表现】
1.关节表现可引起滑膜炎症状和关节结构破坏的表现,滑膜炎症状经治疗后有一定可逆性,但关节结构破坏一经出现很难逆转类风湿关节炎病情和病程有个体差异,从短暂、轻微的少关节炎到进行性多关节炎,常伴有晨僵1晨僵morningstiffness:晨僵是指关节部位的僵硬和胶着感晨起明显,活动后减轻晨僵可见于多种关节炎持续时间超过1小时者意义较大在类风湿关节炎最为突出2关节痛与压痛关节痛是最早的症状,最常出现的部位为腕、掌指、近端指间关节,其次是足趾、膝、踝、肘、肩等关节多呈对称性、持续性,但时轻时重,疼痛的关节往往伴有压痛,受累关节的皮肤可出现褐色色素沉着3关节肿胀是由于关节腔积液、滑膜增生及组织水肿而致以双手近端指间关节、掌指关节及腕关节最常受累也可发生于任何关节4关节畸形jointdeformity:病变晚期由于滑膜炎、软骨破坏、关节周围肌肉的萎缩及韧带牵拉的综合作用引起关节半脱位,导致出现关节破坏和畸形关节畸形最常见于近端指间关节、掌指关节及腕关节,如天鹅颈样畸形及纽扣花畸形等5特殊关节1)颈椎的可动小关节及周围腱鞘受累出现颈痛、活动受限,有时甚至因颈椎半脱位而出现脊髓受压2)肩、髓关节其周围有较多肌腱等软组织包围,因此很难发现肿胀最常见的症状是局部痛和活动受限,酸关节往往表现为臀部及下腰部疼痛3)颍颌关节部分患者早期表现为讲话或咀嚼时疼痛加重,严重者有张口受限
(6)关节功能障碍关节肿痛和结构破坏都可引起关节的活动障碍美国风湿病学会将因本病而影响生活的程度分为四级I级能照常进行日常生活和各项工作;n级可进行一般的日常生活和某种职业工作,但参与其他项目活动受限;iii级可进行一般日常生活,但参与某种职业工作或其他项目活动受限;IV级日常生活的自理和参与工作的能力均受限
2.关节外表现
(1)类风湿结节是本病较常见的关节外表现,多位于关节隆突部及受压部位的皮下,如前臂伸面、肘鹰嘴突附近、枕、跟腱等处其大小不一,结节直径数毫米至数厘米,质硬、无压痛,对称性分布此外,几乎所有脏器如心、肺、眼等均可累及其存在提示有本病的活动
(2)类风湿血管炎重症RA者可出现血管炎,多见于类风湿因子阳性患者病理表现为小动脉或中等动脉坏死性病变临床上可出现指(趾)坏疽、梗死、皮肤溃疡、紫瘢、网状青斑、巩膜炎、角膜炎、视网膜血管炎
(3)呼吸系统肺受累常见,其中男性多于女性,有时可为首发症状1)肺间质病变是最常见的肺病变,主要表现为活动后气短,肺功能和肺影像学如肺部高分辨CT有助于早期诊断2)结节样改变肺内出现单个或多个结节,为肺内的类风湿结节表现结节有时可液化,咳出后形成空洞Caplan综合征尘肺患者合并类风湿关节炎时易出现大量肺结节,称之为Caplan综合征,也称类风湿尘肺病临床和胸部X线表现均类似肺内的类风湿结节,数量多,较大,可突然出现并伴关节症状加重病理检查结节中心坏死区内含有粉尘4)胸膜炎为单侧或双侧性的少量胸腔积液,偶为大量胸腔积液胸腔积液呈渗出性,糖含量很低5)肺动脉高压一部分是肺内动脉病变所致的肺动脉高压,另一部分为肺间质病变引起的肺动脉高压
(4)心脏受累心包炎最常见,多见于类风湿因子(RF)阳性、有类风湿结节患者,但多数患者无相关临床表现通过超声心电图可检查出心包积液
(5)胃肠道患者可有上腹不适、胃痛、恶心、食欲减退、甚至黑便,多与服用抗风湿药物,尤其是非留体抗炎药有关,很少由类风湿关节炎本身引起
(6)肾本病的血管炎很少累及肾,偶有轻微膜性肾病、肾小球肾炎以及肾脏的淀粉样变等表现
(7)神经系统神经病变多由于免疫复合物和补体等致炎因子引起的血管炎或神经末梢变性及脱髓鞘而致患者可出现感觉型周围神经病、混合型周围神经病、多发性单神经炎、颈脊髓神经病、嵌压性周围神经病及硬膜外结节引起的脊髓受压等多数患者随着炎症减轻神经症状能逐渐好转,有时需要手术减压治疗脊髓受压表现为渐起的双手感觉异常和力量的减弱,腱反射多亢进,病理反射阳性
(8)血液系统患者的贫血程度通常和病情活动度相关,尤其是和关节的炎症程度相关RA患者的贫血一般是正细胞正色素性贫血,本病出现小细胞低色素性贫血时,贫血可因病变本身或因服用非凿体抗炎药而造成胃肠道长期少量出血所致;此外,与慢性疾病性贫血的发病机制有关在患者的炎症得以控制后,贫血也可得以改善在病情活动的RA患者常见血小板增多,与疾病活动度相关,病情缓解后可下降Felty综合征是指RA患者伴有脾大、中性粒细胞减少,有的甚至有贫血和血小板减少RA患者出现Felty综合征时并非都处于关节炎活动期,其中很多患者合并有下肢溃疡、色素沉着、皮下结节、关节畸形,以及发热、乏力、食欲减退和体重下降等全身表现
(9)干燥综合征部分患者常有口干、眼干症状,患者可继发干燥综合征,需结合自身抗体,经口腔科及眼科检查进一步明确诊断【检查指导】.检查项目血液检查(血常规、C反应蛋白、类风湿因子、免疫复合物和补体)、尿液检查、粪便检查、腹部超声检查、胸部X线检查、关节超声、核磁、心电图检查、关节腔穿刺.检查目的及注意事项
(1)血液检查(动脉血气分析)、尿液检查、粪便检查、腹部超声检查、胸部X线检查、心电图检查详见本书第一章
(2)关节腔穿刺1)目的检查关节腔内积液,以明确诊断;抽出关节腔内积液、积血或积脓,以达到减压;关节腔内注入某些药物进行治疗2)注意事项无菌操作,对于负重关节,如膝关节,术后尽可能休息,尤其接受抗凝治疗的患者
(3)关节超声核磁检查1)目的明确诊断,评估疾病活动情况2)注意事项检查过程中配合医护人员摆放体位【用药指导】L非雷体抗炎药(NSAIDs)常用药物有布洛芬(芬必得)、双氯芬酸、美洛昔康、塞来昔布、依托考昔等
(1)目的通过抑制环氧化物酶活性、减少前列腺素合成,起到抗炎、镇痛、退热、消肿作用是治疗类风湿关节炎的一线药物
(2)用法个体化用药,足够量及足疗程无效才换用其他药物
(3)不良反应主要为胃肠道和肾损伤
(4)注意事项NSAIDs不能控制病情发展,应与改善病情药合用
2.甲氨蝶吟(MTX)
(1)目的抗风湿药,可作用于病程中的不同免疫成分,并有控制病情进展的可能,同时又有抗炎作用
(2)用法
7.5~15mg/周,口服、静脉或肌内注射均可4~6周起效,缓解后可减少剂量维持用药
(3)不良反应主要为胃肠道、白细胞及血小板减少、口腔炎、肝功能损害、皮疹等
(4)注意事项定期监测血尿常规、肝肾功能。