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文本内容:
重症肌无力诊疗常规【诊断】
1、全身骨胳肌的无力有疲劳现象,用抗胆碱酯酶药物治疗能减轻和缓解症状
2、重症肌无力的分型Osserman分型I型眼肌型单纯眼外肌受累IIA型轻度全身型常从眼外肌开始逐渐开始波及四肢和/或咀嚼肌、咽部肌肉,但呼吸肌不受累IIB型中度全身型症状较IIA型重,常有复视、上睑下垂、吞咽困难和四肢无力,但呼吸肌不受累III型重度激进型病情进展迅速,从发病后不到半年常出现咽部肌肉无力和呼吸肌麻痹,即肌无力危象此型死亡率高IV型迟发重症型从IIA型或HB型发展而来2至3年后累及呼吸肌,出现肌无力危象,预后较差,常合并胸腺瘤V型肌萎缩型此型合并肌萎缩,较少见
3、实验室检查1疲劳试验Jolly试验2抗胆碱脂酶药物试验3腾喜龙试验静脉注射腾喜龙2mg后,如无特殊反应,再注射8mg1分钟内症状迅速缓解,但是10分钟左右又恢复原状新斯的明试验新斯的明
0.5-1mg肌肉注射20分钟左右症状明显缓解可持续2小时左右为对抗新斯的明的毒蕈碱样反应,可同时肌肉注射阿托品
0.5-1mgo
(4)肌电图检查神经重复低频刺激检查(5HZ以下)出现动作电位波幅递减现象(递减幅度大于15%;停止服用抗胆碱脂酶药物17小时以上检查)单纤维肌电图颤抖(Jitter)增宽,严重时出现阻滞是当前诊断重症肌无力最敏感的电生理手段(在神经重复低频刺激检查阴性结果时)乙酰胆碱受体抗体测定(送协和或北京医院)
(5)胸部X光片或胸部CT扫描检查是否有胸腺肥大或胸腺瘤【鉴别诊断】肌无力综合征、肉毒杆菌中毒【治疗】
1、药物治疗(成人)抗胆碱脂酶药物常用毗咤斯的明60-120mg每日3—4次皮质激素甲基强的松龙
1.0g/日,连续5日;改服强的松100mg/日;待症状好转后可逐渐减量其他免疫抑制剂硫哇喋吟50-100鸣/2次/日;环磷酰胺100mg/2-3次/日一旦血小板、白细胞下降、肝肾功能损害,应停用
2、血液疗法大剂量静脉注射丙种球蛋白
0.4g/kg.d连续5日血浆交换疗法2000-3000ml/次.隔日,3-4次一疗程胸腺治疗(有胸腺肥大或胸腺瘤)
3、危象的抢救无需鉴别肌无力性、胆碱能性和反拗性危象;争取时间,停用抗胆碱脂酶药物,上呼吸机辅助呼吸,转入神内监护室同时加强抗感染和气管雾化、吸痰及气管护理的无菌操作
4、避用和慎用的药物非那根、鲁米那、安定、吗啡、度冷丁、奎宁、链霉素、卡那霉素、金霉素、新霉素、四环素等【诊疗路径】。