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I临床必备「胰岛素抵抗综合征」分为哪六类来源医脉通2022-12-19关键词胰岛素抵抗综合征发表评论众所周知,胰岛素抵抗是型糖尿病、非酒精性脂肪性肝病等慢性代谢2相关性疾病的共同土壤,此外,还是一些少见病和罕见病的病理生理学基础,在临床上极为常见不过临床对于胰岛素抵抗综合征的认识往往存在不足,〃胰岛素抵抗综合征和代谢练合征是一回事吗?、”胰岛素抵抗综合征分为哪几类?什么是胰岛素抵抗综合征?胰岛素抵抗综合征指的是由胰岛素抵抗引起的临床综合征,具有高度异质性,包含两个临床类别a由综合征演变而来,为代谢综合征的X同义词,也称为综合征,系特定遗传易感性基础上由不良生活Reaven方式所诱发,但确切病因未明;a另一病因相对明确,由胰岛素受体信号通路中重要信号分子基因突变、脂肪组织发育不良相关基因突变及胰岛素受体抗体等所致,此类胰岛素抵抗综合征多较严重和代谢综合征是一回事吗胰岛素抵抗综合征和代谢综合征有一定区别首先,胰岛素抵抗综合征包含两个临床类别由特定遗传易感性及不良生活方式所诱发的胰岛素抵抗综合征和遗传性及胰岛素受体抗体所致胰岛素抵抗综合征,只有前者和代谢综合征被视为同义词其次,即使是前者,和代谢综合征也有区别胰岛素抵抗综合征概念相对模糊,没有明确的诊断标准,而代谢综合征有相对明确的诊断标准此外,代谢综合征的组分较少,而胰岛素抵抗综合征的组分较多,其中很多并不是代谢综合征的组分,如、、睡眠呼吸暂停综合PCOS NAFLD征是胰岛素抵抗综合征的组分但不是代谢综合征的组分胰岛素抵抗综合征分为哪六类?
1.遗传性胰岛素抵抗综合征由基因突变或染色体异常引起的胰岛素抵抗综合征称为遗传性胰岛素抵抗综合征引起遗传性胰岛素抵抗综合征的基因突变分为胰岛素信号通路的基因突变及非胰岛素信号通路的基因突变两类,前者包括胰岛素受体基因突变、基因突变、基因突变等,后者包括基因PI3K AKT2M C4R突变、基因突变、瘦素基因突变、瘦素受体基因突变等引起胰POMC岛素抵抗的染色体异常疾病常见的有综合征、综合征、Down Turner综合征、综合征等Klinefelter Prader-Willi
2.A型胰岛素抵抗综合征型胰岛素抵抗综合征由胰岛素受体基因突变所致胰岛素受体基因突A变除引起型胰岛素抵抗综合征外,还可导致综合征和A Donohue综合征综合征即以前所称矮妖精貌综Rabson-Mendenhall Donohue合征,由胰岛素受体基因的纯合突变所致,临床表现最重,除严重的高胰岛素血症外还伴其他发育异常、脂肪营养不良、矮小、多毛和黑棘皮病,多在岁内夭折综合征系胰岛素受体基因3Rabson-Mendenhall复合杂合突变所致,也有特殊面容、皮下脂肪减少、牙发育异常、多毛、黑棘皮等表现,但轻于综合征,绝大多数患者可存活到青春Donohue期型胰岛素抵抗综合征由胰岛素受体基因杂合突变所致,表现最轻,A患者多为女性,常伴多毛、黑棘皮和PCOSo
3.B型胰岛素抵抗综合征胰岛素受体自身抗体引起的胰岛素抵抗综合征称为型胰岛素抵抗综合征该综合征除有高血糖外,常有严重的高胰岛B素血症、黑棘皮、高雄激素表现,并可伴有其他自身免疫性疾病,部分患者还存在低血糖抗胰岛素受体抗体阳性是确诊该病的依据
4.C型胰岛素抵抗综合征型胰岛素抵抗综合征一般指胰岛素抵抗合并黑棘皮和高雄激素,也称C为高雄激素-胰岛素抵抗-黑棘皮综合征型胰岛素抵抗综合征与型胰c A岛素抵抗综合征有相似之处,但也有不同型胰岛素抵抗综合征患者C一般有肥胖(型一般无肥胖),且胰岛素受体基因无突变有人认为,A型胰岛素抵抗综合征系胰岛素受体后缺陷所致也有学者将型胰岛C C素抵抗综合征归入型胰岛素抵抗综合征此外,最近陈适等报道一种A新的胰岛素自身免疫综合征,有严重胰岛素抵抗,无低血糖,他们将这种非低血糖型胰岛素自身免疫综合征命名为型胰岛素抵抗综合征C
5.胰岛素受体病胰岛素受体病指的是胰岛素受体基因突变或胰岛素受体自身抗体引起的胰岛素抵抗综合征,前者属于遗传性胰岛素抵抗综合征,后者即型胰岛B素抵抗综合征
6.皮下胰岛素抵抗综合征对皮下注射的胰岛素抵抗但对静脉注射的胰岛素反应正常称为皮下胰岛(素抵抗综合征)的发生机制有两种皮下组织胰岛素降SIRS SIRS0解增加和胰岛素从皮下组织转运到血循环障碍皮下注射胰岛素不能使循环胰岛素水平升高是皮下胰岛素抵抗综合征的重要特点参考资料中华医学会糖尿病学分会.胰岛素抵抗相关临床问题专家共识(2022版)[J].中华)糖尿病杂志,2022,14Q2:1368-
1379.DOI:
10.3760/cma.j.cnll5791-20220905-
00446.。