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文本内容:
第十五章造血功能碍性贫血
1.再生障碍性贫血的实验诊断
2.急性造血功能停滞的实验诊断
3.纯红细胞再生障碍性贫血的实验诊断
一、再生障碍性贫血的实验诊断
4.概念与发病机制1概念是由多种原因致造血干细胞减少和或功能异常,从而引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一种获得性疾病临床表现为贫血、感染和出血2发病机制与造血干细胞受损、造血微环境损伤及免疫介导因素有关再生障碍性贫血临床表现-感染左为26岁女性患者感染绿脓杆菌,致口腔疼痛、肿胀,不能正常闭合右为另外一名患者,口腔发生严重的白色念珠菌感染
5.血象与骨髓象特点呈正细胞正色素性贫血,网织红细胞极低,可有小细胞增多中性粒细胞绝对值常低于
0.5义194,血小板计数早期减少骨髓各穿刺部位大多增生不良,但也有个别部位呈暂时增生,正常造血成分被脂肪组织取代三个细胞系减少,骨髓巨核细胞减少,全片不见或仅有数个,但淋巴细胞相对增多再生障碍性贫血骨髓小粒左为正常对照,有核细胞较多右为再生障碍性贫血,有核细胞少见,近似空网状再生障碍性贫血骨髓象左为正常对照,可见各系各阶段的细胞增生右为再生障碍性贫血,有核细胞增生极度低下,视野中只见到一个淋巴细胞骨髓病理组织学检验骨髓增生减退,造血组织与脂肪组织容积比降低(小于
0.34)造血细胞减少(特别是巨核细胞减少),非造血细胞比例增加,并可见间质水肿、出血甚至液性脂肪坏死骨髓活检对再障的诊断具有重要价值再生障碍性贫血骨髓活检左为正常对照,右为再生障碍性贫血可见脂肪组织增多,期间散布着少量细胞3,再障的诊断标准如下
①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少;
②一般无肝脾肿大;
③骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少)及淋巴细胞相对增多,骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者应做骨髓活检等检查);
④能除外引起全血细胞减少的其他疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等;
⑤一般抗贫血药物治疗无效
4.急性与慢性再生障碍性贫血的鉴别诊断见下表急性与慢性再生障碍性贫血的鉴别诊断急性慢性发病急慢V6个月,612个月为〜病程1年亚急全血细胞111I1网织红细1%1%叫绝对值15X109/L
0.5X109/L粒细胞绝
0.5X109/L
0.5X109/L对值血小板20X107L20X109/L多部位增生减低,三系造三系或二系减少,至少一个部位增生不良或向心性萎缩,脂肪、骨髓象血细胞减少晚幼红增多巨核细胞明显减少非造血细f t70%t t70%胞脂肪细胞t t t tHbFttf t免疫功能受损重受损轻EPO f不显著显著
二、急性造血功能停滞(AAH)的实验诊断
1.概念又称急性再生障碍危象,即在原有慢性贫血或其他疾病的基础上,在某些诱因作用下,促进造血功能紊乱和代偿失调,血细胞暂时性减少或缺如,一旦诱因除去危象随之消失
2.血象与骨髓象特点
(1)血象贫血比原有疾病严重,Hb常低至30g/L,网织红细胞减低,淋巴细胞占绝对多数,中性粒细胞有中毒颗粒除去诱因后,血象可逐渐恢复,先是网织红细胞和粒细胞上升Hb则恢复较慢
(2)骨髓象多数增生活跃,但有的减低,尤其红细胞系受到抑制,粒红比例增大在涂片周边部位出现巨大原始红细胞是本病的突出特点,胞体呈圆形或椭圆形,20-50H m,有少量灰蓝色胞质内含天青胺蓝色颗粒,出现空泡及中毒颗粒胞核圆形或多核分裂,核仁12个,核染色质呈疏网状部分患者有粒系和巨核细〜胞系成熟障碍急性造血功能停滞骨髓片中可见巨大原始红细胞
三、纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的实验诊断
1.概念是由于单一红细胞系生成障碍所引起的贫血
2.血象与骨髓象特点
(1)血象呈正细胞正色素性贫血,Hb小于100120g/L,网织红细胞小于1%,绝对值减少,Het下降〜MCV、MCH、MCHC多在正常范围内白细胞和血小板形态正常
(2)骨髓象增生活跃,少数低下,红细胞系成熟停滞在早幼红细胞前阶段,幼红细胞极少或缺如,粒红比例明显增加,少数巨核细胞增加习题血清铁增高见于A.失血
8.营养缺乏C.慢性病D.缺铁性贫血E.反复输血『正确答案』E『答案解析』血清铁降低见于缺铁性贫血、失血、营养缺乏;感染和慢性病增高见于肝脏疾病、造血不良、无效性增生、慢性溶血、反复输血和铁负荷过重血清铁降低见于A.肝脏疾病B.感染C.巨幼细胞性贫血D.慢性溶血E.铁负荷过量『正确答案』B『答案解析』血清铁降低见于缺铁性贫血、失血、营养缺乏;感染和慢性病增高见于肝脏疾病、造血不良、无效性增生、慢性溶血、反复输血和铁负荷过重与无效造血过多有关的是A.转铁蛋白浓度过高B.铁蛋白浓度过高C.血清铁过高D.维生素及供量过多E.幼红细胞成熟障碍『正确答案』E『答案解析』幼红细胞成熟障碍常引起巨幼细胞性贫血,不会引起造血过多细胞直方图出现双峰,底部变宽多见于A.珠蛋白生成障碍性贫血B.再生障碍性贫血C.缺铁性贫血恢复期D.难治性贫血E.溶血性贫血『正确答案』C『答案解析』细胞直方图出现双峰,底部变宽多见于缺铁性贫血恢复期不属于小细胞低色素性贫血的是A.缺铁性贫血B.慢性病贫血C.珠蛋白生成障碍性贫血D.再生障碍性贫血E.骨髓增生异常综合征『正确答案』D『答案解析」再生障碍性贫血属于正细胞正色素性贫血某女,30岁,乏力,四肢散在淤斑,肝脾不大,Hb45g/L,RBC
1.06X107L,WBC
2.0X109/L,N32%,L68%,PLT25X109/L,骨髓增生低下,巨核缺如可能诊断为A.粒细胞减少症B.再生障碍性贫血C.巨幼红细胞贫血D.急性白血病E.珠蛋白生成障碍性贫血『正确答案』B『答案解析』再生障碍性贫血分为先天性再生障碍性贫血和获得性再生障碍性贫血两种,通常所说再生障碍性贫血指后者,再生障碍性贫血诊断标准如下
①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少;
②一般无肝脾大;
③骨髓至少有一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒非造血细胞增多;
④能除外引起全血细胞减少的其他疾病缺铁性贫血发展过程中较早出现的是A.仅有贮存铁减少B.血红蛋白减少C.血清铁减少D.红细胞减少E.血清总铁结合力增高『正确答案』A『答案解析』缺铁性贫血发展过程中较早出现的是仅有贮存铁减少缺铁性贫血时,红细胞与血红蛋白之间的关系表现为A.红细胞与血红蛋白平行减少B.红细胞减少比血红蛋白减少更明显C.血红蛋白减少比红细胞减少更明显D.红细胞数量减少,而血红蛋白在正常范围内E.红细胞数量增加,但血红蛋白明显减少『正确答案』C『答案解析』缺铁性贫血时,血红蛋白、红细胞均减少,以血红蛋白减少更为明显下列选项中不符合缺铁性贫血的是A.血清转铁蛋白饱和度〈15%B.铁蛋白V14ug/LC.血清铁减低D.血清总铁结合力减低E.红细胞苍白区扩大『正确答案』D『答案解析J缺铁性贫血时,血清总铁结合力升高红细胞形态偏小,中心淡染区扩大,受色浅淡,骨髓铁染色又能发现细胞内、外铁均消失,为进一步确定贫血的病因,宜首选下列何项检查A.血清叶酸、维生素2测定B.Ham试验C.Coombs试验D.铁代谢检查E.红细胞寿命测定『止确答案』D『答案解析』由题干可知骨髓铁染色细胞内、外铁均消失,由此高度怀疑缺铁性贫血所以为进一步确定贫血的病因应首选铁代谢检查关于再障的诊断标准,下列哪一项是错误的A.全血细胞减少;网织红细胞绝对值减少B.骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者应做骨髓活检等检查)C.可有肝脾肿大D.能除外引起全血细胞减少的其他疾病E.一般抗贫血药物治疗无效『正确答案』C『答案解析』再生障碍性贫血一般无肝脾肿大关于巨幼红细胞性贫血的相关论述中,正确的是A.VitBiz是DNA合成的必需营养素B.细胞发育胞质落后于细胞核C.叶酸缺乏导致DNA合成增多D.血清铁缺乏导致DNA合成减少E.血清钙、磷缺乏『正确答案』A『答案解析』巨幼红细胞性贫血是由于VitBa叶酸或其他原因引起DNA合成障碍导致的贫血,所以VitB12是DNA合成的必需营养素缺铁性贫血与慢性感染性贫血鉴别要点是A.血清铁测定B.骨髓细胞外铁C.红细胞内游离原吓琳测定D.小细胞低色素性贫血E.骨髓细胞内铁『正确答案』B『答案解析』缺铁性贫血时骨髓铁染色显示内外铁均为阴性借助骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失作为标准缺铁性贫血患者的实验室检查是A.血清铁降低,总铁结合力降低B.血清铁降低,总铁结合力正常C.血清铁正常,总铁结合力降低D.血清铁降低,总铁结合力增高E.血清铁和总铁结合力增高『正确答案』D『答案解析』缺铁性贫血患者血清铁降低,总铁结合力增高正常细胞性贫血首选的检查指标是A.红细胞计数B.血红蛋白C.红细胞比容D.网织红细胞E.骨髓细胞形态『正确答案』D『答案解析』正常细胞性贫血红细胞计数和血红蛋白等都没有发生变化,所以首选的检查指标是网织红细胞患儿,10个月,母乳喂养,贫血外貌,腹泻3个月,红细胞
3.2X10n7L,血红蛋白105g/L,血片中见巨杆状粒细胞和粒细胞分叶过多,属何种贫血A.巨幼细胞性贫血B.单纯小细胞性贫血C.正常细胞性贫血D.小细胞低色素性贫血E.恶性贫血『正确答案』A『答案解析』巨幼红细胞性贫血的血象呈现粒系出现巨形杆状核和核分叶过多由此可判断该患儿属于巨幼红细胞性贫血珠蛋白合成障碍性贫血与缺铁性贫血的鉴别点是A.IIbB.MCVC.MCHD.MCHCE.RDW『正确答案』E『答案解析』缺铁性贫血RDW增加珠蛋白合成障碍性贫血RDW正常女性,45岁,诊断为子宫肌瘤,缺铁性贫血给予铁剂治疗后Hb上升至130g/L为保证机体有足够的铁储存,需要继续铁治疗期间需选择下列哪项指标检测体内储存铁的变化A.血清铁B.转铁蛋白C.可溶性转铁蛋白受体D.铁蛋白E.总铁结合力『正确答案』D『答案解析』铁蛋白降低见于缺铁性贫血早期、失血、营养缺乏和慢性贫血等增高见于肝脏疾病、血色病、急性感染和恶性肿瘤女性、34岁,妊娠32周,平时有偏食习惯检验红细胞l.6X10L,血红蛋白62g/L,MCV130fl,中性粒细胞有分叶过多现象疑为巨幼细胞贫血下列何项最有诊断意义A.红细胞减少比血红蛋白下降明显B.MCV、MCH增高C.周围血全血细胞减少伴中性粒细胞分叶过多D.胃酸分泌量减少E.骨髓幼红细胞巨幼变『正确答案』E『答案解析』分叶过多的中性粒细胞与大红细胞同时存在可作为巨幼细胞贫血的筛选试验。