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文本内容:
第七章贫血概述
一、贫血的概念、分类
二、贫血的临床表现
三、贫血的实验诊断方法与步骤
一、贫血的概念和分类
1.贫血的概念贫血由多种原因引起外周血单位容积内血红蛋白位容浓度、红细胞计数(RBC)及血细胞比容(Het)低于本地区、相同年龄和性别的人群的参考值下限的一种症状贫血可原发于造血器官疾病,也可能是某些系统疾病的表现
2.贫血的分类
(1)形态学分类根据红细胞平均体积(MCV)、平均红细胞血红蛋白含量(MCH)和平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)分类,见表1;根据MCV和红细胞体积分布宽度(RDW)分类,见表2表1贫血的MCV、MCH和MCHC分类贫血类型MCV flMCH pgMCHC g/L病因举例正常细胞性贫血801002734320360失血、急性溶血、再障、白血病〜〜〜小细胞低色素性贫血〈8027V320缺铁性贫血、慢性失血8027320360感染、中毒、尿毒症单纯小细胞性贫血〜大细胞性贫血〉10034320360维生素氏
2、叶酸缺乏〜表2贫血的MCV和RDW分类(Bessman分类)红细胞MCV fl参考值
11.5%14增加、大细胞正常〜降低、小细胞(<80)5%10080100・〜早期缺铁缺铁性贫血巨幼细胞贫血免疫性溶血红细胞碎片颤铁粒幼细胞贫血骨髓病性贫血骨髓增生异常综合征化疗混合型贫血骨髓增生异常综合征急性失血骨髓增生低下正常再障酶缺陷地中海贫血肝脏病急性溶血
(2)根据骨髓有核细胞增生程度及形态学特征对贫血的分类见下表根据骨髓象细胞形态学特征对贫血的分类类型疾病举例溶血性贫血、增生性贫血失血性贫血、缺铁性贫血再生障碍性贫血、增生不良性贫血纯红细胞再生障碍性贫血骨髓红系成熟障碍巨幼细胞贫血、(无效生成)骨髓增生异常综合征、慢性疾病性贫血
(3)根据血清中可溶性转铁蛋白受体(sTfR)、血清铁蛋白(SF)和网织红细胞(Ret)的测定结果对贫血的分类见下表根据sTfR,SF、Ret的测定结果对贫血的分类sTfR SFRet贫血类型t I正常缺铁性贫血t I增生障碍性贫血t t正常无效生成性贫血t t溶血性贫血t
(4)病因学分类
①红细胞生成减少如骨髓造血功能障碍一一再障;造血原料缺乏或失利用一一缺铁性贫血、巨幼细胞贫血、铁粒幼细胞贫血
②红细胞破坏过多如溶血性贫血
③红细胞丢失过多如急、慢性失血(见下表)根据贫血的病因及发病机制对贫血的分类病因及发病机制贫血类型红细胞生成减少骨髓造血功能障碍再生障碍性贫血,纯红再障,骨髓增生异常综合征等干细胞增殖分化障碍骨髓被异常组织侵害骨髓病性贫血(白血病、骨髓瘤、癌转移、骨髓纤维化)骨髓造血功能低下继发性贫血(肾病、肝病、感染性疾病、内分泌疾病等)造血物质缺乏或利用障碍铁缺乏和铁利用障碍缺铁性贫血,铁粒幼细胞性贫血等维生素2或叶酸缺乏巨缪明性贫血等红细胞破坏过多红螂内在缺陷遗传性球形、椭圆形、口形红细胞增多症,阵发性睡眠性血红蛋白尿症红细胞膜异常红细胞酶异常葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,丙蟹激酶缺乏症等珠蛋白生成障碍性贫血,异常血红蛋白病,不稳定血红蛋白病血红蛋白异常红细胞外在异常自身免疫性,药物诱发,免疫溶血因素新生儿同种免疫性,血型不合输血等理化感染等因素微血管病性溶血性贫血,化学、物理、生物因素致溶血其他脾功能亢进失血急性失血性贫血,慢性失血性贫血
二、贫血的临床表现贫血所导致的临床症状和体征可涉及全身各系统,其共同的临床表现主要有:
①二般表现主要是疲乏无力,皮肤、黏膜常观察唇黏膜、睑结膜和甲床苍白等
②心血管及呼吸系统心悸、气短,心率加快及呼吸加深,在运动和情绪激动时更明显,重者心脏扩大,甚至心力衰竭
③神经系统头痛、头晕、目眩、耳鸣、畏寒、嗜睡、精神萎靡不振、反应迟钝等
④消化系统食欲减退、恶心、消化不良、腹胀、腹泻和便秘等
⑤泌尿生殖系统肾脏浓缩功能减退,可有多尿、蛋白尿等轻微的肾功能异常表现妇女可有月经不调等不同类型的贫血,由于病因及发病机制的不同,常有其特有的临床表现如溶血性贫血常见黄疸、脾肿大等
三、贫血的实验诊断方法与步骤
1.确定有无贫血根据RBC、Hb和Het确定,以Hb和Het为最常用1成人诊断标准见下表成人贫血的诊断标准男女血红蛋白g/L120110(孕妇V100)血细胞比容Het
0.
400.35红细胞计数X1012/L
4.
03.52小儿诊断标准根据世界卫生组织资料和1986年联合国儿童基金会的建议为出生10天内新生儿Hb小于145g/L;1个月以上Hb小于90g/L;4个月以上Hb小于100g/L;6个月6岁者Hb小于110g/L;6〜〜14岁者Hb小于120g/L
2.确定贫血的严重程度根据Hb浓度,成人贫血程度划为4级轻度Hb参考值下限至91g/L,症状轻微;中度Hb9060g/L,体力劳动时心慌气短;〜重度Hb6031g/L,休息时感心慌气短;〜极重度HbW30g/L,常合并贫血性心脏病小儿贫血程度的划分为6个月以上小儿同成人标准,新生儿和6个月以内小儿不照此标准
3.确定贫血的类型进行血液学的一般检查,根据检查结果,分析确定贫血的类型
4.查明贫血的病因,结合临床资料,明确诊断1详细了解患者的病史包括饮食习惯史,药物史及有无接触有毒有害物质,有无出血史女患者要询问其月经史及有无月经过多,有无其他慢性疾病,家庭成员贫血史,输血史,地区流行性疾病等2详细的体格检查注意有无肝、脾、淋巴结肿大,注意皮肤、黏膜是否苍白,有无紫瘢、黄疸等贫血的病因检查,包括有溶血性贫血的实验室检查、有关临床基础检验、生化检验、微生物及免疫学检验、寄生虫学检验、组织病理学检查、核素检验等实验室检查和其他相关检查,如内镜检查,B超、X线检查,CT、核磁共振检查等。