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皮肤科红斑狼疮的诊疗护理红斑狼疮lupus erythematosus,LE是一种典型的自身免疫性疾病,呈病谱性,一种为皮肤型红斑狼疮cutaneous lupuserythematosus,CLE,病变限于皮肤,即使有脏器损害也较轻微另一种为系统性红斑狼疮systemic lupuservthematosus.SLE,病变累及多系统和多脏器,严重者可危及患者的生命【病因及发病机制】
1.遗传因素发病具有家族聚集倾向,
0.4%
0.5%的系统性红斑〜狼疮患者的一级或二级亲属患红斑狼疮或其他自身免疫性疾病
2.性激素本病多见于育龄期女性,妊娠可诱发或加重系统性红斑狼疮3•环境因素及其他病毒或细菌感染、过敏、某些药物、日晒、毒物暴露、环境污染、精神抑郁、劳累等多种不同因素与系统性红斑狼疮发病或病情加重相关【临床类型及表现】根据临床和组织病理学表现可分为红斑狼疮特异性皮损和红斑狼疮非特异性皮损系统性红斑狼疮除了皮肤损伤外,还可造成多组织和器官损伤
1.红斑狼疮特异性皮损1急性皮肤型红斑狼疮多发于中青年女性可分为局限型和泛发型,局限型皮损限于面颈部,常表现于面颊和鼻背融合水肿性蝶形红斑,还可累及额部、眼眶和颈部V形区泛发型多表现为全身对称分布的融合性斑疹、丘疹,颜色深红或鲜红,可伴有瘙痒,严重者出现紫瘢样损害同时常伴有口腔和鼻腔黏膜浅溃疡及脱发2亚急性皮肤型红斑狼疮好发于上背、肩、前臂伸侧、颈胸V形区,常伴有高度光敏感根据皮肤损害特点可分为两种,一种是环状红斑型,为单个或多个散在的红斑,呈环状、半环状或多环状,暗红色边缘稍水肿降起,外缘有红晕,中央消退后留有色素沉着和毛细血管扩张,好发于面部及躯干另一种是丘疹鳞屑型,皮损表现类似银屑病,为红斑、丘疹及斑片表面有明显鳞屑,主要分布于躯干上肢和面部绝大多数患者伴有关节痛、肌肉痛、反复低热,少数有肾炎、血液系统改变3慢性皮肤型红斑狼疮1盘状红斑狼疮为常见的一种,男女比例为13,好发于中年人主要侵犯皮肤,是红斑狼疮中最轻的类型盘状红斑狼疮常发生于头皮、面部、耳部及口唇典型表现为境界清楚的盘状红斑、斑块,表面覆有黏附性鳞屑,外周色素沉着,中央色素减退、轻度萎缩,并可产生萎缩性瘢痕,发生于头皮、眉毛处的盘状红斑狼疮可导致不可逆的瘢痕性脱发若皮损广泛累及头面部、躯干和四肢,称为播散性盘状红斑狼疮2)其他临床分型包括疣状红斑狼疮、肿胀性红斑狼疮、深在性红斑狼疮、冻疮样红斑狼疮
2.红斑狼疮非特异性皮损
①以血管炎为基础的皮肤病变主要侵犯小血管
②抗磷脂抗体增高引起的凝血异常所致的血管病变可出现青斑样血管病、恶性萎缩、血栓性静脉炎和网状青厌
③丘疹病
④雷诺现象
⑤非瘢痕性脱发主要表现为弥漫性毛发稀疏的静止期脱发
3.系统性红斑狼疮
(1)皮肤、黏膜损害最常出现的皮损为急性皮肤型红斑狼疮样皮损,部分患者为盘状红斑狼疮样皮损,并伴有口腔黏膜和唇部红斑、瘀点、糜烂、浅溃疡、牙龈炎和鼻咽部溃疡、眼结膜炎等脱发表现为局限性或弥漫性脱发
(2)光敏感日光暴晒后可出现皮损加重,部分可能诱发疾病活动
(3)其他脏器损害包括关节、肌肉、骨骼损害,以及肾脏损害、血液系统损害、心血管系统损害、呼吸系统损害、神经系统损害、消化系统损害及眼部受累【诊断及治疗】
1.诊断红斑狼疮的诊断依据除了上述的典型皮损表现外,组织病理学检查和血液检查也可作为诊断依据免疫病理学检查对诊断具有重要价值血液检查中血清自身抗体阳性是本病的特征,如抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体等其抗体滴度变化可反映病情的活动性,另外,活动性系统性红斑狼疮者血沉增快尿常规出现尿蛋白阳性,红、白细胞及细胞管型
2.治疗
(1)局部治疗1)糖皮质激素根据皮损的部位和特点选择合适的糖皮质激素制剂外用2)钙调磷酸酶抑制剂他克莫司软膏和口比美莫司乳膏,对急性皮肤型红斑狼疮和亚急性皮肤型红斑狼疮有效3)维A酸类制剂他扎罗汀凝胶和维A酸乳膏,可用于盘状红斑狼疮
(2)系统治疗1)抗疟药物是系统治疗的一线药物主要使用羟氯喳,注意眼部不良反应2)糖皮质激素皮肤型红斑狼疮可选用中小剂量,病情控制后缓慢减量系统性红斑狼疮则根据病情程度选择激素的剂量3)环磷酰胺是治疗重症系统性红斑狼疮的有效药物之一,环磷酰胺的冲击疗法为每4周1次4)沙利度胺;治疗复发或难治性皮肤型红斑狼疮5)植物提取物如雷公藤总首、白芍总昔等,此类药物具有一定的免疫抑制和(或)免疫调节作用6免疫抑制剂主要用于常规治疗效果不佳的患者常用的免疫抑制剂如硫嘎嘿吟、甲氨蝶吟、环抱素等甲氨蝶吟主要用于关节炎、肌炎、浆膜炎和皮肤损害为主的系统性红斑狼疮,用法为每周1次环匏素适用于系统性红斑狼疮并发血液系统受累的患者3狼疮危象的治疗狼疮危象是指急性危及生命的重症系统性红斑狼疮通常需要超大剂量甲泼尼龙冲击治疗,针对受累脏器的对症治疗和支持治疗,以帮助患者度过狼疮危象治疗过程中及治疗结束后1周内需密切观察患者的生命体征、电解质、心电图以及有无感染发生【护理】
1.一般护理1环境为患者提供舒适、温暖的休息环境,保持空气流通,每天定时开窗通风2起居红斑狼疮患者要注意避光,室内用窗帘遮挡阳光外出时需要戴宽边帽子、穿长袖衣裤遮挡阳光,阳光强烈时尽量不要外出,如需外出时可用伞遮挡,必要时使用避光剂3饮食宜清淡饮食,禁忌食用海鲜、蘑菇及辛辣等食物,必须要戒烟、酒,禁忌饮用咖啡、浓茶等避免食用光敏食物,如香菜、芹菜、韭菜等对于系统性红斑狼疮伴有肾脏损害的患者由于大量的蛋白质从尿中丢失,会引起低蛋白血症,需要补充足够的优质蛋白质食物,如牛乳、鸡蛋、瘦肉等对于长期服用糖皮质激素的患者要低糖饮食,避免引起糖尿病及库欣综合征;且需控制盐的摄人,因为应用糖皮质激素或有肾脏损害的患者易导致水钠潴留,引起水肿;适当地补充钙质以防止骨质疏松
(4)心理告知患者红斑狼疮是一种免疫性疾病,可以通过药物来控制疾病,缓解患者的焦虑情绪;此病为慢性疾病,治疗过程漫长,患者要树立对抗疾病的信心,保持乐观情绪患者精神紧张或应激状态可通过神经内分泌系统引起免疫系统紊乱促发或加重红斑狼疮,保持心情愉快同时家庭关怀和精神鼓励对病情的稳定起着重要的作用
(5)活动指导要生活规律,动静适宜,避免劳累,恢复期可适当地参加室外及体育活动,以增强机体抵抗力
2.专科护理
(1)病情观察每天观察患者皮损情况,如皮损的颜色、大小、有无新发皮疹等对于系统性红斑狼疮患者可伴有多组织及多器官损伤,需观察患者的生命体征,有无发热、乏力等系统性红斑狼疮最早出现的症状是关节、肌肉和骨骼损害,需观察患者有无侵僵和关节疼痛并且观察患者有无口腔溃疡、眼干、咳嗽、呼吸困难、水肿、高血压、心绞痛、偏头痛、恶心、呕吐等症状遵医嘱予以定期进行患者血常规、尿常规、肝肾功能等血液检查
(2)皮肤护理保持皮肤清洁,洗澡时水温不易过热,洗头发时不应用力搔抓头皮,有皮损时不应使用沐浴露、洗发水等刺激皮损应穿棉质内衣裤,不穿丝质等化纤衣物遵医嘱使用外用药膏,做好患者皮肤护理,协助患者擦药每天2次向患者做好药物宣教,如使用激素药膏时,要注意涂抹均匀,不要过厚,如皮肤薄嫩处使用弱效或中效制剂,肥厚及疣状皮损选用强效制剂,含有激素的药膏不能涂抹在脸部告知患者使用外用药膏前先将皮损处清洗干净使用药膏前后观察患者的皮损变化,如有异常或患者自觉有疼痛等不适主诉要及时通知医生3治疗护理1做好患者药物宣教,告知患者及家属禁止使用可诱发本病的药物,避免服用光敏药物,如四环素、磺胺药、避孕药等告知患者长期使用糖皮质激素时可出现水钠潴留、毛发增多、女性停经、血压升高、血糖升高、电解质紊乱、消化道出血、骨髓抑制、骨质疏松、无菌性骨坏死、白内障、体重增加、水钠潴留等不良反应嘱患者清淡饮食,少食多餐,注意保暖,防止感冒,特别是使用大剂量的激素时观察患者有无恶心、呕吐、黑便等不适主诉告知患者在糖皮质激素的治疗过程中,不得自行减量或停药,以免疾病复发或恶化,造成严重后果由于系统性红斑狼疮患者免疫力低下,同时在服用激素中,抵抗力差,易发生上呼吸道感染患者冬天要注意保暖,外出时最好戴口罩、帽子长期使用羟氯喳可引起视网膜改变,用药期间应每3个月进行眼底检查使用免疫抑制剂时,要密切观察患者的不良反应,遵医嘱定期复查血白细胞及肝功能计划妊娠或妊娠期妇女禁用沙利度胺育龄期女性患者慎用白芍总普及雷公藤总昔2)在治疗过程中育龄期妇女应避孕,有多脏器损伤者应停止妊娠病情稳定1年以上,心肾功能正常者,可允许怀孕,但患者应在妊娠3个月以内停用一切除激素以外的免疫抑制剂并在整个妊娠过程中,密切观察病情变化和实验室指标,在围产期内请有经验的风湿科和妇产科医生指导,以免引起严重后果。