还剩1页未读,继续阅读
文本内容:
慢性间质性肾炎诊疗规范版2023慢性间质性肾炎(chronic interstilialnephritis,CIN)是一组由多种病因引起的慢性胃小管间质疾病病理表现以肾小管上皮细胞的菱缩、小管扩张、间质纤维化和单核细胞的浸润为主要特征免疫荧光偶尔可见免疫球蛋白和补体C3沿肾小管基底膜沉积CIN早期即使已有肾小球滤过率(GFR)下降,光镜下肾小球的形态仍保持基本正常随着慢性间质损害的进一步加剧,小球的病变也逐渐明显,可见小球周围的纤维化、局灶硬化以及最后的球性硬化小动脉和细动脉内膜可见不同程度的增厚,但无血管炎表现【病因】如表17-12-2-1所示【临床表现】CIN起病隐匿,表现为非肾病范围内的蛋白尿(通常V2g/d),镜下血尿、脓尿和管型早期以肾小管功能障碍(酸化和浓缩功能减退)为主,晚期进入ESRD,出现肾衰竭的一系列表现系列肾穿刺病理资料显示,大约有75%的CIN肌酹清除率低于50ml/min,33%低于15ml/min028%的CIN患者可尿培养阳性因肾小管重吸收尿酸功能障碍,可见与肾功能水平不相一致的低尿酸血症贫血程度常重于肾功能下降的程度晚期近一半的患者有高血压,但血压上升幅度不大当血肌酹还未高于221|xmol/L(
2.5mg/dl)时,即可出现继发性Fanconi综合征,多见于药物、多发性骨髓瘤、HIV感染、铅中毒及中草药肾病所引起的CIN慢性间质性肾炎的临床表现见表17-12-2-2【诊断】根据病史、临床表现、实验室检查,特别是肾小管功能检查,常可提示诊断仅需要确诊或鉴别困难的病例才需做肾组织学检查,因为病理结果通常对治疗帮助不大病因的诊断需要结合临床情况再做进一步检查,如血清和尿蛋白电泳、血培养、自身免疫性疾病的血清学检查等【治疗与预后】ACEI或者ARB有延缓进展的作用,建议将收缩压控制在130mmHg以下纠正存在的酸中毒(从碳酸氢钠600mg/d,分3次II服开始,逐渐加量)、贫血(红细胞生成素每周
0.45»附kg)、高磷血症(口服磷结合剂)和甲状旁腺功能亢进症(维生素D从
0.25M开始)可使病情稳定或部分恢复表17-12-2-1慢性间质性肾炎的病因其他Balkan肾病、马兜铃酸肾病斯里兰卡病因具体内容镇痛药药物/毒物重金属(铅、镉、汞)锂中草药(马兜铃酸)钙调磷酸酶抑制剂(环抱素、他克莫司)遗传性疾病多囊肾病髓质囊性疾病-幼年肾病高钙血症/肾钙化代谢紊乱低钾血症高尿酸血症高草酸尿症胱氨酸病肾移植排斥反应免疫介导疾病系统性红斑狼疮结节病肉芽肿伴多血管炎(韦格纳肉芽肿)血管炎多发性骨髓瘤血液学紊乱轻链病异常蛋白血症淋巴增生性疾病镰状/xnnJ感染肾脏局部全身性梗阻/功能障碍肿瘤结石农业肾病(SAN)中美洲肾病放射性肾炎肾脏老化高血压病-缺血表17-12-2-2慢性间质性肾炎的临床表现慢性间质性肾炎的临床表现仔小管功能隙碍程度重于仔小球滤过率的下降肾小管功能障碍尿浓缩功能障碍(多尿、夜尿增多)肾小管酸中毒(高氯性代谢性酸中毒)完全或部分性Fanconi综合征糖尿、氨基酸尿、磷酸盐尿、碳酸氢盐尿、高尿酸尿钠丢失高钾血症仔脏内分泌缺陷低肾素低醛固酮血症(而钾血症、代谢性酸中毒)活性维生素D,缺乏(肾性骨病)红细胞生成素缺乏(肾性贫血)尿液检查尿常规可见低比重或比重固定,可伴有尿沉渣异常尿蛋白通常为少量(通常V2g/d),主要为小分子的小管性蛋白尿,包括溶菌酶、维生素A结合蛋白、金微球蛋白等镇痛剂胃病,停用NSAIDS后有助于延缓病变进展而免疫介导的慢性间质性肾炎,如SLE、TIMU、结节病等,除非病变早期,否则无使用糖皮质激素和/或免疫抑制剂的必要化疗可缓解多发性骨髓瘤因轻链过多导致的管型肾病,同时,还要治疗高钙血症、碱化尿液在容量不足的情况下,谨慎使用祥利尿药EDTA用于铅中毒时的螯合治疗,对少数患者而言,可以控制和延缓肾衰的发生慢性间质性肾炎的预后取决于病因、病变程度、合并症和并发症过度使用镇痛剂还会增加心血管疾病的风险,引起缺血性心脏病或肾动脉狭窄而马兜铃酸引起的慢性间质性肾炎不仅预后较差,而且泌尿系统上皮恶性肿瘤的风险明显增加推荐阅读SKORECKI K.CHERTOWG,MARSDEN P.ctaL Brennerand Rectorsthe kidney[M].10th cd.Philadelphia Elsevier,
2016.。